小兒?jiǎn)渭冃匝蛴心男┌Y狀
一、單純性血尿
臨床上有兩種表現(xiàn)形式,即復(fù)發(fā)性及持續(xù)性,二者均無(wú)水腫,高血壓,腎功能不全等改變。
1、復(fù)發(fā)性
復(fù)發(fā)性肉眼血尿兩次發(fā)作間,尿常規(guī)檢查正?;蛴戌R下血尿,血尿發(fā)作的誘因有呼吸道感染,劇烈體力活動(dòng)等,主要表現(xiàn)為肉眼血尿反復(fù)發(fā)作,每次血尿持續(xù)時(shí)間一般不超過(guò)2~5天;兩次發(fā)作間隔數(shù)月或數(shù)年不等,發(fā)作間期尿常規(guī)檢查正?;蜱R下血尿,通常肉眼血尿發(fā)作前1~3天多有感染或劇烈運(yùn)動(dòng)史,少數(shù)病兒肉眼血尿發(fā)作時(shí),可伴有腹痛或腰痛,腎盞和腎盂靜止性結(jié)石可僅有血尿而無(wú)腹痛或腰痛,一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發(fā)現(xiàn)。
2、持續(xù)性
持續(xù)鏡下血尿多數(shù)在體檢或因其他疾病常規(guī)驗(yàn)?zāi)驎r(shí)被發(fā)現(xiàn),尿蛋白不超過(guò)1g/d,尿中紅細(xì)胞數(shù)量多少可有波動(dòng),不伴其他癥狀或體征,因多系偶然發(fā)現(xiàn),故難于確定起病日期和病程。
二、疾病特點(diǎn)
1、遺傳性腎炎
呈持續(xù)或復(fù)發(fā)性鏡下或肉眼血尿,起病時(shí)血尿多為間歇性,伴微量蛋白尿,以后逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)鏡下血尿,血尿在上呼吸道感染時(shí)加重,出現(xiàn)肉眼血尿,尿蛋白也可增加(一般不超過(guò)1g/24h),30%~40%患者伴神經(jīng)性耳聾,15%~20%有內(nèi)眼病變(白內(nèi)障,圓錐形晶體和眼底病變等),家族中可有慢性腎病,耳聾,內(nèi)眼病。
2、家族性血尿
又稱家族性良性血尿,臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿,間歇肉眼血尿,肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后,血壓,腎功能正常,不伴蛋白尿,診斷主要依據(jù)是家族中存在同樣性質(zhì)血尿,雙親之一有血尿?qū)υ\斷幫助極大,檢查家族成員血尿應(yīng)多次驗(yàn)?zāi)?,至?~4次,1次尿檢不足以排除本病。
3、球門血管病
在臨床上無(wú)成人的劇烈腰痛癥狀,僅表現(xiàn)為血尿,包括復(fù)發(fā)性肉眼血尿,復(fù)發(fā)性肉眼血尿伴持續(xù)鏡下血尿。
4、高尿鈣癥
血尿是高尿鈣癥最常見的癥狀,通常為無(wú)癥狀鏡下血尿,也可有一過(guò)性肉眼血尿,偶可持續(xù)數(shù)天,個(gè)別小兒于肉眼血尿時(shí)伴尿痛或恥骨上疼痛,血尿中紅細(xì)胞形態(tài)屬非腎小球性,除血尿外,本癥也可引起多種泌尿系癥狀,如尿疼,尿頻,尿急,白天尿失禁,遺尿,膿尿及反復(fù)泌尿道感染等。
5、胡桃夾現(xiàn)象
又稱左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),于青春期,身長(zhǎng)速增,椎體過(guò)度伸展,體型急劇變化等情況下,走行于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈所形成的夾角(通常此夾角45°~60°)變窄,其間的左腎靜脈受壓,引起血流動(dòng)力學(xué)變化,其重要后果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張),在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳,但有人報(bào)道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結(jié)石,高尿鈣,腫瘤,感染)有15例系由本癥引起,此類血尿之特點(diǎn)是一側(cè)性(左側(cè))腎出血,其尿中紅細(xì)胞屬非腎小球性,出血程度不一,可為無(wú)癥狀血尿于尿篩查中檢出,也可為明顯肉眼血尿,且可反復(fù)發(fā)作,有時(shí)以運(yùn)動(dòng)為誘因,有些伴左腰部不適或腹痛,小兒可訴腹痛并常喜俯臥位。
(責(zé)任編輯:家醫(yī)編輯 )
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