馬凡氏綜合征如何預(yù)防?堅(jiān)持兩點(diǎn)
馬凡氏綜合征 ( Marfan Syndrome ) 又稱蜘蛛足樣指綜合征、指趾過長綜合征、先天性中胚層營養(yǎng)不良。其病因尚不清,W eve于1931年證明本征與遺傳有關(guān)。為常染色體顯性遺傳,患者的父親或母親及兄弟姊妹間可有此病,但亦有個別散發(fā)病例并無家族史,系染色體突變所致,無性別差異。目前也有認(rèn)為本病征可能系一單純性生化傳遞缺損之故。目前,此病并沒有治療方法,暫無其預(yù)防措施。若患者能及早診斷,并進(jìn)行適當(dāng)治療將可大大推遲發(fā)生拼發(fā)癥的時間,有助延長患者壽命。
另外,還可以堅(jiān)持做以下幾點(diǎn),讓身體更強(qiáng)壯。
1、定期檢查
定期進(jìn)行心臟超聲波、電腦掃瞄或其他有關(guān)檢查以監(jiān)察心臟功能及主動脈血管闊度大小。
2、生活模式改變
調(diào)節(jié)生活節(jié)奏,身體和精神上保持良好的狀態(tài),避免緊張刺激,妥善處理壓力;合理安排休息,進(jìn)行適宜的運(yùn)動,避免劇烈及撞擊性運(yùn)動。
知識鏈接:馬凡氏綜合征臨床表現(xiàn)
1、軀體方面
肢體細(xì)長,指距大于身高,下部大于上部,蜘蛛指、胸骨內(nèi)凸或雞胸,長方頭、狹長臉、上腭方形高聳。關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛、弱,膝關(guān)節(jié)向后彎曲(過伸性),手摭足、髖膝關(guān)節(jié)有反復(fù)脫位。缺少皮下脂肪,股疝較為常見。
2、眼部
晶體半脫位(晶體異位),虹膜盛額。青光眼,嚴(yán)重近視,自發(fā)性視網(wǎng)膜剝離。
3、心血管系統(tǒng)
升主動脈近段有進(jìn)行性彌漫性擴(kuò)張,嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不壘,二尖瓣也有關(guān)閉不全。肺動脈段明顯突出,偶有肺囊腫。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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