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馬凡氏綜合征如何預防?堅持兩點

2013-11-20 16:39:21      家庭醫(yī)生在線

馬凡氏綜合征 ( Marfan Syndrome ) 又稱蜘蛛足樣指綜合征、指趾過長綜合征、先天性中胚層營養(yǎng)不良。其病因尚不清,W eve于1931年證明本征與遺傳有關。為常染色體顯性遺傳,患者的父親或母親及兄弟姊妹間可有此病,但亦有個別散發(fā)病例并無家族史,系染色體突變所致,無性別差異。目前也有認為本病征可能系一單純性生化傳遞缺損之故。目前,此病并沒有治療方法,暫無其預防措施。若患者能及早診斷,并進行適當治療將可大大推遲發(fā)生拼發(fā)癥的時間,有助延長患者壽命。

另外,還可以堅持做以下幾點,讓身體更強壯。

1、定期檢查

定期進行心臟超聲波、電腦掃瞄或其他有關檢查以監(jiān)察心臟功能及主動脈血管闊度大小。

2、生活模式改變

調節(jié)生活節(jié)奏,身體和精神上保持良好的狀態(tài),避免緊張刺激,妥善處理壓力;合理安排休息,進行適宜的運動,避免劇烈及撞擊性運動。

知識鏈接:馬凡氏綜合征臨床表現

1、軀體方面

肢體細長,指距大于身高,下部大于上部,蜘蛛指、胸骨內凸或雞胸,長方頭、狹長臉、上腭方形高聳。關節(jié)囊和韌帶松弛、弱,膝關節(jié)向后彎曲(過伸性),手摭足、髖膝關節(jié)有反復脫位。缺少皮下脂肪,股疝較為常見。

2、眼部

晶體半脫位(晶體異位),虹膜盛額。青光眼,嚴重近視,自發(fā)性視網膜剝離。

3、心血管系統(tǒng)

升主動脈近段有進行性彌漫性擴張,嚴重主動脈瓣關閉不壘,二尖瓣也有關閉不全。肺動脈段明顯突出,偶有肺囊腫。

(責任編輯:吳敏 )

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