噬血細胞綜合征按其病因，除兒童期發(fā)病的家族性HPS（FHL）之外，可分為原發(fā)性（原因不明）或繼發(fā)性，繼發(fā)性HPS常見病因為感染、藥物、紅斑狼瘡、實體瘤和血液系腫瘤及免疫缺陷等，故一旦HPS診斷確定，應(yīng)嚴格探究潛在疾患。感染相關(guān)的HPS（IAHS）中多見病毒（尤其是EB病毒）和細菌感染，血液腫瘤多見于惡性淋巴瘤。在如何預(yù)防方面專家也做了一些探討和研究。

Kaito等報道住院期間的危險因素為總膽紅質(zhì)增加（P=0.000 1）、血小板進行性減少（P=0.001 5）、貧血（P=0.002）和血清ALP增高（P=0.005）。與死亡相關(guān)的危險因素為年齡>30歲，存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）（FDP>10 μg/ml），鐵蛋白（>500 ng/ml）和β2微球蛋白（>3.0 μg/ml）增高，貧血（Hb<100 g/L）伴血小板減少（<100×109/L）和黃疸。此外，無淋巴結(jié)腫大與預(yù)后不良顯著相關(guān)（P=0.022）。作者指出具有HPS危險因素的患者應(yīng)該積極化療和支持治療。Imushuku，等認為高細胞因子血癥，如IFN-γ增高與HPS的嚴重度相關(guān)。Ishii等強調(diào)血清TNF濃度>50 pg/ml 生存期最短。Ohga指出血清IFN-γ值為反映HPS病情發(fā)展的最敏銳的指標。Fujiwara等檢測小兒HPS 32例，其中IFN-γ值29/32例、IL-6值31/32例、sIL-2R值30/32 例增高，認為這三項的異常增高是HPS的預(yù)后指標。由單核/巨噬細胞由來的TNF-α、IL-1β值增高，分別見于9/16例，5/27例。

HPS預(yù)后不良，取決于潛在疾患的嚴重性及細胞因子暴（cytokine storm）的強度，約有半數(shù)病例死亡。呈暴發(fā)性經(jīng)過者病情急劇惡化，4周內(nèi)死亡。生存者1～2周血細胞數(shù)恢復(fù)，肝功能恢復(fù)需較長時間（3～4周）。Kaito等報道HPS患者34例中14例生存，20例（58.5%）死亡，20例死亡者中13例（65%）為原因不明的HPS患者。Wong等報道40例東方人群反應(yīng)性（R）HS，其中18例（45%）死于RHS或潛在疾病的并發(fā)癥。Cline報道HPS23例中57%死亡。血液惡性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS組平均生存期分別為7個月、48個月，呈顯著性差異。T/NK-LAHS患者預(yù)后絕對不良。主要死亡原因為出血、感染、多臟器功能衰竭和DIC。Elizabeth等報道52例伴VAHS的致死性傳染性單核細胞增多癥（IM），認為繼發(fā)于EB-VAHS 的骨髓損害（組織細胞吞噬血細胞和骨髓壞死）在導(dǎo)致IM死亡中起主要作用，死因為繼發(fā)感染和出血。