我們常常所說(shuō)的法洛氏四聯(lián)癥是一種先天性心臟病的并發(fā)癥，此并發(fā)癥對(duì)我們?nèi)梭w的危害是十分嚴(yán)重的。因此我們一定要對(duì)這個(gè)法洛氏四聯(lián)癥采取重視的態(tài)度，更加有效的緩解先天性心臟病帶給我們的各種并發(fā)癥的困擾，有必要深入地清楚了解成人法洛氏四聯(lián)癥。

VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良的后果，即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè)，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏，因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損，即干下型室間隔缺損。

檢查

1、實(shí)驗(yàn)室檢查

常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200～250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可陽(yáng)性。

2、影像學(xué)檢查

（1）心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

（2）胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動(dòng)脈結(jié)突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細(xì)。輕型病人肺動(dòng)脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。