房間隔缺損的病因及臨床表現(xiàn)
先天性心臟病是兒童常見(jiàn)的先天畸形之一,是胎兒時(shí)期心臟、血管發(fā)育異常所致,發(fā)病率為7‰-8‰,嚴(yán)重畸形病兒出生后數(shù)周或數(shù)月即死亡。本世紀(jì)50年代以來(lái),隨著醫(yī)療技術(shù)的迅速發(fā)展,多數(shù)患兒經(jīng)過(guò)內(nèi)外科治療,可較健康地成長(zhǎng),因而應(yīng)盡早診斷,明確類(lèi)型,合理治療,不失手術(shù)時(shí)機(jī),爭(zhēng)取最好療效。隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病,約占先心病的10~15%。男女之比為1∶2。房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。
房間隔缺損的病因:
繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房,體循環(huán)血流量減少,可引起患兒發(fā)育遲緩,體力活動(dòng)受到一 定限制,部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變,導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高,但其進(jìn)程較緩慢,多出現(xiàn)在 成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱(chēng)部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán),常伴有二尖瓣裂。
房間隔缺損的臨床表現(xiàn)有:
原發(fā)孔型房間隔缺損:活動(dòng)后感心悸、氣短,易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀?;純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大,心前區(qū)隆起。
繼發(fā)孔型房間隔缺損:活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者,出現(xiàn)紫紺。
(責(zé)任編輯:劉長(zhǎng)維 )
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