肺動(dòng)脈高壓是一種極度嚴(yán)重的疾病。75%患者集中于20～40歲年齡段，15%患者年齡在20歲以下。肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部水腫。此外，心臟聽(tīng)診可聞P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心衰竭。

肺動(dòng)脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無(wú)自覺(jué)癥狀或僅出現(xiàn)原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，隨肺動(dòng)脈壓力升高出現(xiàn)一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動(dòng)脈壓升高可出現(xiàn)右房、右室肥厚的體征，如P2亢進(jìn)，三尖瓣反流造成的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時(shí)可見(jiàn)頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓病因相關(guān)的體征，如毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見(jiàn)于硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質(zhì)性肺??；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中發(fā)現(xiàn)杵狀指提示先心病或周?chē)荛]塞病。世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度將肺動(dòng)脈高壓分為4級(jí)。

2009年歐洲心臟病學(xué)會(huì)和歐洲呼吸病學(xué)會(huì)（ESC/ERS）發(fā)布的《肺動(dòng)脈高壓診治指南》提到下列實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查有助于提示肺動(dòng)脈高壓的診斷，確定肺動(dòng)脈高壓的分類(lèi)。

1、心電圖

如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴(kuò)張更加支持本病的診斷。如果沒(méi)有上述心電圖特征，也不能排除肺動(dòng)脈高壓的診斷和嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)的改變。心電圖檢查作為篩查手段，其敏感性（55%）和特異性（70%）均不是很高。

2、胸部放射檢查

胸片的改變包括肺動(dòng)脈擴(kuò)張和周?chē)渭y理減少。危重患者中可能有右房、右室的擴(kuò)大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高壓患者。但肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度和肺部放射性檢查的結(jié)果可不一致。

3、肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?/strong>

肺功能檢查和血?dú)夥治鲇兄趨^(qū)別氣道或肺實(shí)質(zhì)疾病。肺動(dòng)脈高壓患者表現(xiàn)為肺彌散功能障礙和輕到中度肺容積減少。由于過(guò)度換氣，動(dòng)脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導(dǎo)致缺氧性肺高血壓，肺功能和血?dú)獗憩F(xiàn)為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正?；蚪档?。

4、超聲心動(dòng)圖

經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖能夠反映右心血流動(dòng)力學(xué)變化，如肺動(dòng)脈壓力（PAP）。每一個(gè)疑似PH患者都應(yīng)該進(jìn)行該項(xiàng)檢查。

5、通氣/灌注顯像

通氣/灌注掃描用于肺動(dòng)脈高壓（PH）中懷疑慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CETPH）的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。

6、高分辨率計(jì)算體層成像

造影劑強(qiáng)化的X線斷層攝影術(shù)，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實(shí)質(zhì)的圖像，有助于確診肺間質(zhì)性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病（PVOD）患者。

7、心臟磁共振影像學(xué)

心臟磁共振影像提供了一種直接的評(píng)價(jià)右室大小，形態(tài)，功能和無(wú)創(chuàng)評(píng)價(jià)血流動(dòng)力包括心排血量、CO、肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右室重量的方法。心臟磁共振影像特別適合通過(guò)血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)，評(píng)估患者預(yù)后。

8、血液檢查和免疫學(xué)檢查

每位患者都要求做常規(guī)血生化，血液病學(xué)，甲狀腺功能等檢查。血清學(xué)項(xiàng)目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過(guò)這些檢查，主要排除系統(tǒng)性硬化癥，因?yàn)樵摲N情況很容易發(fā)展到PAH。

9、腹部超聲診斷

腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門(mén)脈高壓。應(yīng)用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準(zhǔn)確率。門(mén)脈高壓可以通過(guò)右心導(dǎo)管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。

10、右心導(dǎo)管和血管反應(yīng)性試驗(yàn)

右心導(dǎo)管檢查（RHC）是確診肺動(dòng)脈高壓（PAH），評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測(cè)試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。

右心漂浮導(dǎo)管測(cè)壓是目前臨床測(cè)定肺動(dòng)脈壓力最為準(zhǔn)確的方法，也是評(píng)價(jià)各種無(wú)創(chuàng)性測(cè)壓方法準(zhǔn)確性的“金標(biāo)準(zhǔn)”。除準(zhǔn)確測(cè)定肺動(dòng)脈壓力外，其在PAH診斷中的作用還包括：①測(cè)定肺動(dòng)脈楔嵌壓，提示診斷肺靜脈性PAH;②測(cè)定心腔內(nèi)血氧含量，有助于診斷先天性分流性心臟病。如無(wú)右心導(dǎo)管資料不能診斷PAH，指南建議，所有擬診肺動(dòng)脈高壓者均需行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷、明確病情嚴(yán)重程度及指導(dǎo)治療。

右心導(dǎo)管可用于證實(shí)PAH的存在，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)受損的程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性。右心導(dǎo)管檢查時(shí)應(yīng)測(cè)定的項(xiàng)目包括：心率、右房壓、肺動(dòng)脈壓（收縮壓、舒張壓、平均壓）、肺毛細(xì)血管嵌楔壓（PCWP）、心輸出量（用溫度稀釋法，但有先天性體-肺循環(huán)分流時(shí)應(yīng)采用Fick法）、血壓、肺血管阻力（PVR）和體循環(huán)阻力、動(dòng)脈及混合靜脈血氧飽和度（如存在體如循環(huán)分流，靜脈血標(biāo)本應(yīng)取上腔靜脈血）。PAH的判定標(biāo)準(zhǔn)：靜息mPAP>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)時(shí)mPAP>30mmHg，并且PCWP≤15mmHg，PVR>3mmHg/L/min（Wood單位）。