繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識(shí)的宣傳和教育，對(duì)適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。由于肺血管阻力為肺動(dòng)脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動(dòng)脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

一、血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。

二、肺活檢 先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。

三、心電圖 肺動(dòng)脈壓升高使右心室負(fù)荷過(guò)重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動(dòng)脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動(dòng)脈壓已超過(guò)30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動(dòng)脈壓達(dá)25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉通常要超過(guò)35mmHg，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓超過(guò)40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。

四、X線檢查

1、心臟改變：右心房、右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動(dòng)脈結(jié)縮小。

2、右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：正常右下肺動(dòng)脈干寬度為（12.1±1.2）mm，>15mm為異常，其擴(kuò)張程度與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)，右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。

3、肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為（34±4）%，其值增加與肺動(dòng)脈壓升高相關(guān)（相關(guān)系數(shù)0.74）。

4、心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺動(dòng)脈高壓時(shí)心胸比>0.5。

5、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張：外周分支細(xì)小，兩者形成鮮明對(duì)比。

五、超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現(xiàn)右室壁肥厚及右心腔、心血管擴(kuò)大。主要指標(biāo)：①肺動(dòng)脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%；②右心室舒張期內(nèi)徑增加（>20mm）；③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)；④二尖瓣初始開放斜率下降；⑤肺動(dòng)脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%；⑥右室射血前期（RVPEP）延長(zhǎng)，右室射血期（RVET）縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。

六、肺阻抗圖 利用阻抗技術(shù)，在肺部指定部位通過(guò)弱高頻電流以電阻抗測(cè)定肺血管在心動(dòng)周期的血流容積變化測(cè)得肺動(dòng)脈壓，在正常人心排出血液很快進(jìn)入肺組織，肺組織電導(dǎo)率及阻抗變化量很快達(dá)到最大值，當(dāng)肺動(dòng)脈高壓時(shí)收縮期只有部分血液進(jìn)入肺組織，還有部分儲(chǔ)積在擴(kuò)張的肺動(dòng)脈內(nèi)，舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過(guò)肺小動(dòng)脈進(jìn)入肺，故肺組織電導(dǎo)變化較小。