肺動脈高壓的病因主要分為2大方面：病因，遺傳機制、膠原血管疾病、先天性體一肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類免疫缺陷病毒感染、藥物和毒物、其他疾病導(dǎo)致的肺動脈高壓、肺靜脈閉塞和肺毛細血管瘤肺靜脈閉塞性疾??；病理生理，超聲心動圖可以測定肺動脈的壓力。

1、肺動脈血流量增加

（1）左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，永久性動脈干。

（2）后天獲得性心內(nèi)分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔（缺損）。

2、肺周圍血管阻力增加

（1）肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動脈栓塞。

（2）肺動脈管壁病變：

①肺動脈炎：雷諾綜合征，硬皮病，局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，指（趾）硬皮病及毛細管擴張綜合征（CREST綜合征），類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，多發(fā)性神經(jīng)炎，皮肌炎，肉芽腫動脈炎，嗜酸粒細胞增多癥，大動脈炎。

②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病，微血栓形成，肺靜脈堵塞病。

③肺動脈先天性狹窄。

（3）肺纖維化或肺間質(zhì)肉芽腫：彌漫性肺間質(zhì)纖維化，放射性肺纖維化，粟粒性肺結(jié)核，塵肺，肺癌，肺囊性纖維化，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。

（4）低氧血癥致肺血管痙攣：

①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎?，肺氣腫，支氣管哮喘。

②呼吸運動障礙：胸膜病，胸廓畸形，多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎，肌萎縮，肥胖癥。

③高原缺氧。

（5）血黏度改變：血漿黏度增加，紅細胞增多癥，紅細胞積聚性增加，紅細胞硬度增加。

3、肺靜脈壓增高

（1）肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病，縱隔障炎，先天性肺靜脈狹窄。

（2）心臟病：左心功能不全，二尖瓣狹窄或閉鎖不全，二尖瓣環(huán)鈣化，左房黏液瘤，三房心。