完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位的涵義是兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈接受來自從右心室的體循環(huán)靜脈血，而肺動(dòng)脈接受來自左心室的肺靜脈氧合血液，因而形成兩個(gè)隔絕的循環(huán)系統(tǒng)，即右心房→右心室→主動(dòng)脈→全身→體靜脈→右心房為一個(gè)循環(huán)；左心房→左心室→肺動(dòng)脈→肺→肺靜脈→左心房為另一個(gè)循環(huán)系統(tǒng)。檢查體征隨不同的心內(nèi)病變而異，通常在心前區(qū)可聞及收縮期雜音。

臨床上多有嚴(yán)重的發(fā)紺，較法洛四聯(lián)癥的發(fā)紺重，但蹲踞現(xiàn)象不明顯。如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺血流通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，則出現(xiàn)下半身發(fā)紺較上半身重的現(xiàn)象。如伴嚴(yán)重肺動(dòng)脈狹窄，病人可有缺氧發(fā)作甚至昏厥。

輔助檢查

1、X線檢查：心影增大如卵狀、肺動(dòng)脈段平直，心底部狹小，肺血增多。伴肺動(dòng)脈狹窄時(shí)則可見肺血減少，而心影擴(kuò)大較輕，如靴形。

2、心電圖：心內(nèi)分流量h以右心室肥大改變?yōu)橹?，分流量大時(shí)則可見雙心室肥大。

3、超聲心動(dòng)圖：可以明確大血管錯(cuò)位的基本情況?？梢姺蝿?dòng)脈瓣與二尖瓣直接相連，而主動(dòng)瓣與右心室之間有流出道。彩色多普勒檢查可判別心臟各腔室的血流方向，有助于診斷。同時(shí)，在超聲介導(dǎo)下還可行嬰幼兒的氣囊房間隔缺損形成術(shù)。

4、心導(dǎo)管及心血管造影：此檢查可了解大血管之間、心房與心室之間的位置關(guān)系，判別心內(nèi)合并畸形的種類和程度。左右心室同時(shí)選擇性造影并行后前位攝片對(duì)診斷該病是必不可少的。同時(shí)，也可以對(duì)合適的病人作房間隔缺損形成術(shù)。

5、超高速CT：臨床應(yīng)用表明，超高速CT是對(duì)復(fù)雜性先心病診斷的有力補(bǔ)充。它可以清晰地顯示心臟病理解剖形態(tài)及其位置關(guān)系，而且能動(dòng)態(tài)觀察心房、心室與大血管的關(guān)系和功能，也有助于定量判別心內(nèi)分流部位和分流量。