古熾明 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng):泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
維生素B6與氨基酸的吸收和蛋白質(zhì)的合成、神經(jīng)及脂肪代謝有密切關(guān)系,為細(xì)胞生長(zhǎng)所必需。小兒需量為1~2mg/d。
診斷要點(diǎn):
(一) 母親妊娠期久服維生素B6,致使胎兒對(duì)維生素B6有依賴性(維生素B6依賴癥)。出生后飲食中缺乏維生素B6(如食物煮時(shí)過長(zhǎng))。
(二) 以神經(jīng)癥狀為主,病人表現(xiàn)為興奮,哭鬧不安、驚跳、眼球震顫,或反復(fù)驚厥。維生素B6依賴癥者生后3小時(shí)至5日即出現(xiàn)驚厥。
(三) 1~6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)體重不增,未及時(shí)治療者有智力低下等后遺癥 。
(四) 尿氨酸負(fù)荷試驗(yàn) 病人口服色氨酸100mg/kg,尿中檢出大量黃尿酸(正常人尿中無黃尿酸)。維生素B6依賴癥者可陰性。
(五) 試驗(yàn)治療 以維生素B6100mg肌肉注射,有特效,驚厥于幾分鐘內(nèi)緩解,暫時(shí)性維生素B6依賴癥者短期內(nèi)即可痊愈。
治療要點(diǎn)
1、一般治療
改善喂養(yǎng),給富有維生素B6飲食。
2、補(bǔ)充維生素B6
輕癥用維生素B65~10mg/d,分3次口服。反復(fù)驚厥時(shí)用維生素B6100mg肌注或靜脈注射。癥狀好轉(zhuǎn)后按輕癥劑量口服。
(責(zé)任編輯:蘇雅婷 )
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