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亨廷頓病有何特征及如何治療

你好,亨廷頓病是一種以不自主運(yùn)動(dòng),精神異常和進(jìn)行性癡呆為主要臨床特點(diǎn)的顯性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性病,屬于基因動(dòng)態(tài)突變病或多谷酰胺重復(fù)病的范疇。因亨廷頓病以舞蹈癥狀為突出的臨床癥狀,曾將本病命名為大舞蹈病、亨廷頓舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病或遺傳性舞蹈病。

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

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    內(nèi)科

    亨廷頓病是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性病,具有不自主運(yùn)動(dòng)、精神異常、進(jìn)行性癡呆等癥狀。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練等。 1.癥狀表現(xiàn):不自主運(yùn)動(dòng)以舞蹈樣動(dòng)作常見,精神異常涵蓋情緒波動(dòng)、性格改變等,進(jìn)行性癡呆表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降。 2.發(fā)病機(jī)制:由基因突變導(dǎo)致,突變基因產(chǎn)生的異常蛋白質(zhì)損害神經(jīng)細(xì)胞。 3.診斷方法:通過基因檢測、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查等綜合判斷。 4.藥物治療:使用丁苯那嗪、利魯唑、氯硝西泮等,緩解癥狀。 5.康復(fù)訓(xùn)練:包括物理治療、認(rèn)知訓(xùn)練、心理輔導(dǎo)等,提高生活質(zhì)量。 6.日常護(hù)理:提供安靜舒適環(huán)境,保證營養(yǎng)均衡,關(guān)注患者心理狀態(tài)。 總之,亨廷頓病雖然目前無法根治,但通過綜合治療和護(hù)理,能一定程度改善患者生活質(zhì)量,延緩病情進(jìn)展。

    2024-12-19 03:13
就醫(yī)問藥

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什么是癡呆?   癡呆是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性和持續(xù)性智能障礙綜合征,主要表現(xiàn)為智能逐漸的進(jìn)行性衰退,多為隱匿起病。常見的癡呆有阿爾茨海默病、血管性癡呆及混合性癡呆等。 國際疾病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)第9次修訂(ICD-9)稱65歲前起病為早老性癡呆,稱65歲以后發(fā)病(Alzhmimer型)為老年性癡呆。阿爾茨海默病(Alzheimer disease,AD)即老年癡呆,病因如Alzheime病、Pick病、血管性癡呆、帕金森病癡呆等。發(fā)病率隨年齡的增加而增加,國內(nèi)65歲以上人口患病率約2%~3%,女性略多于男性。 查看全文»

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