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非遺傳性腦白質(zhì)病變是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可引起多種癥狀。對于伴有繼發(fā)性癲癇和智力發(fā)育落后的兒童，治療和護理需綜合考慮多方面，包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、生活護理、心理支持及定期復(fù)查等。 1. 藥物治療：使用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉等控制癲癇發(fā)作。同時，可使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物如甲鈷胺、維生素 B12 等促進神經(jīng)修復(fù)。但藥物使用務(wù)必遵醫(yī)囑。 2. 康復(fù)訓(xùn)練：包括認(rèn)知訓(xùn)練、語言訓(xùn)練、運動康復(fù)等，幫助提升智力和運動能力。 3. 生活護理：保證充足睡眠，飲食均衡，避免感染和外傷。 4. 心理支持：關(guān)注孩子的心理狀態(tài)，給予鼓勵和關(guān)愛，增強自信心。 5. 定期復(fù)查：監(jiān)測病情變化，如腦電圖、頭顱磁共振等，以便調(diào)整治療方案。 總之，對于非遺傳性腦白質(zhì)病變伴繼發(fā)性癲癇及智力落后的兒童，需要家庭、醫(yī)療機構(gòu)和社會的共同努力，為孩子創(chuàng)造良好的治療和成長環(huán)境。

摘要目的探討各種兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征。方法對138例具有完整臨床及MRI影像資料的兒童腦白質(zhì)病進行研究。結(jié)果138例兒童腦白質(zhì)異常分為4類：（1）兒童脫髓鞘病變97例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例;（3）髓鞘發(fā)育延遲11例;（4）不明原因的腦白質(zhì)異常16例。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀對稱性蝶翼狀分布的等或長T1長T2WI;胼胝體部分缺如或缺如28例;內(nèi)、外囊內(nèi)條形長T2異常信號14例;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。結(jié)論MRI能清晰顯示腦白質(zhì)的異常，對兒童腦白質(zhì)病的診斷具有極其重要價值。腦白質(zhì)病是一種常見而又易被忽視的疾患，腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘的變化。兒童腦白質(zhì)病不是一種獨立的疾病，它是各種腦白質(zhì)病的總稱［1］。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，MRI應(yīng)用明顯提高了對本病的認(rèn)識和診斷水平。MRI具有多方位、多參數(shù)掃描方式，能反映病理改變等特點，而且軟組織對比度高，可清晰顯示腦灰白質(zhì)核團，且對各種病變的病理結(jié)構(gòu)、分布范圍及大小形態(tài)顯示極佳。本文對138例兒童腦白質(zhì)病的臨床及MRI影像學(xué)資料進行分析研究，以探討兒童腦白質(zhì)病MRI影像學(xué)特征，為臨床診斷及治療提供依據(jù)。1資料與方法1.1一般資料筆者收集1993年1月～2003年12月間經(jīng)我院MRI檢查，具有完整臨床及顱腦MRI影像資料138例，其中男96例，女42例，年齡1個月～14歲，平均3.5歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語障礙、皮質(zhì)偏盲等。1.2檢查方法MR檢查采用SiemensSymphony1.5T超導(dǎo)磁共振成像儀。采用自旋回波（SE）脈沖序列，MRI成像參數(shù)：T1WI：TR/TE為650/14ms，T2WI：TR/TE為4000/96ms。采用顱腦橫軸位、冠狀位和矢狀位掃描，層厚5mm，層間距0mm，矩陣168×256，掃描野（FOV）184mm×210mm，采集次數(shù)2～4次。2結(jié)果2.1兒童腦白質(zhì)病分類（1）兒童脫髓鞘病變97例，其中缺血缺氧性脫髓鞘62例，感染性脫髓鞘23例，中毒性脫髓鞘12例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例，其中腎上腺病白質(zhì)營養(yǎng)不良5例，Alexer病4例，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2例，苯丙酮尿癥3例;（3）髓鞘發(fā)育延遲11例;（4）不明原因的腦白質(zhì)異常16例。2.2兒童腦白質(zhì)病MRI表現(xiàn)雙側(cè)側(cè)腦室額角和/或枕角周圍腦白質(zhì)、放射冠區(qū)、半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)及側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)內(nèi)片狀異常信號，T1WI呈等信號、低信號，T2WI呈略高信號、高信號，邊界模糊，對稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常28例，表現(xiàn)為胼胝體部分缺如或缺如;內(nèi)、外囊異常14例，表現(xiàn)為內(nèi)、外囊內(nèi)條形長T2異常信號;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。3討論3.1兒童腦白質(zhì)病MRI信號改變產(chǎn)生的基礎(chǔ)正常腦白質(zhì)含水量較腦灰質(zhì)少，而脂質(zhì)成份較灰質(zhì)多，因此腦白質(zhì)容易縮短自旋的縱向弛豫時間，隨著腦白質(zhì)發(fā)育的逐漸成熟及髓鞘的形成，在MRI上灰-白質(zhì)界線逐漸分明，腦白質(zhì)T1和T2時間逐漸縮短，髓鞘化過程至2歲時腦白質(zhì)T2時間接近成年人。當(dāng)髓鞘由于各種原因受到損害時引起自由水增多，髓鞘發(fā)生變化，造成T1和T2弛豫時間延長。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化，因此主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)T2WI上的高信號改變。3.2兒童腦白質(zhì)病的MRI表現(xiàn)各種類型的兒童腦白質(zhì)病在MRI上均表現(xiàn)為T2WI腦白質(zhì)內(nèi)高信號改變［2］。（1）脫髓鞘病變：脫髓鞘病變?yōu)樗枨市纬珊笥直黄茐拿撌Ф鴣?，病情大多較輕，其病理改變?yōu)樗枨誓[脹、破壞及不同程度的炎癥反應(yīng)及神經(jīng)膠質(zhì)增生。大多為后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，少數(shù)為原發(fā)，如多發(fā)硬化、Schilder病等［3］。脫髓鞘對患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育具有重大影響，常導(dǎo)致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾，及時診斷是治療此病的首要條件，而MRI的應(yīng)用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性腦白質(zhì)長T1長T2信號，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等，病變程度與分布情況亦各有不同，上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布，且程度較輕，而先天性因素，如多發(fā)硬化、Schilder病等，則病變程度重，分布不規(guī)則、不對稱。（2）髓鞘形成不良性疾病：①異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A（ASA）缺乏是其發(fā)病原因，ASA是一種溶酶體水解酶，相應(yīng)基因定位于22號染色體上［4］，在T2WI表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)內(nèi)對稱性形態(tài)不規(guī)則高信號，無強化。②Alexer病，又稱Alexer巨腦性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，好發(fā)于嬰兒。表現(xiàn)為頭漸進性增大、癲癇和痙攣性偏癱［5］。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性彌漫性腦白質(zhì)長T1長T2信號改變，早期累及額葉，而后向后發(fā)展，病變侵及皮質(zhì)下弓狀纖維，并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病，以腎上腺功能不全和進行性腦白質(zhì)變性為特點，MRI表現(xiàn)為對側(cè)枕葉及側(cè)腦室旁白質(zhì)對稱的蝶翼狀改變?yōu)槠涮卣?，病灶由后向前發(fā)展，皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累，增強掃描，病灶可有強化。（3）髓鞘發(fā)育延遲：MR