22 歲男性肝豆狀核變性能否手術及預后如何
肝豆狀核變性能根治嗎？比如手術換肝?；颊吣校衲?2歲，14歲患病，前四年因為沒藥一直沒治，也沒忌口。后來在301拿的青霉氨，斷斷續(xù)續(xù)在吃著，一吃就牙齦流血，所以沒經常吃?，F(xiàn)在有腦積水，手腳不能用，有知覺，吃飯?zhí)士谒?，生活完全不能自理。智力沒影響。這種情況能做手術嗎？如果能，會恢復到什么程度？謝謝，麻煩醫(yī)生了。曾經治療情況和效果：301拿藥想得到怎樣的幫助：想知道能不能手術，及手術前后的注意事項和恢復程度。（
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院
一級
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。對于該 22 歲男性患者，能否手術及預后情況需綜合多方面因素評估，包括病情嚴重程度、身體整體狀況、治療依從性等。 1. 病情評估：患者目前腦積水嚴重，手腳功能障礙，生活不能自理，這表明病情較為嚴重。但智力未受影響，為治療提供了一定有利條件。 2. 藥物治療反應：青霉胺是常用藥，但患者服用后牙齦流血，影響了治療的連續(xù)性。可能需要調整藥物或聯(lián)合其他藥物，如二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等。 3. 手術可行性：手術換肝是一種治療選擇，但需要嚴格評估患者的身體狀況，以確定是否能耐受手術。 4. 術后恢復影響因素：術后恢復程度受多種因素影響，如肝臟供體質量、術后免疫排斥反應、康復治療的配合等。 5. 康復治療重要性：即使進行了手術，術后的康復治療也至關重要，包括肢體功能訓練、語言訓練等。 總之，該患者的情況較為復雜，能否手術及術后恢復程度需綜合評估。建議患者在專業(yè)醫(yī)生的指導下，制定個體化的治療方案，并積極配合治療和康復訓練。
2024-12-23 05:59
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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病情分析：一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅鋇：(一)D-青霉胺。應長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。對癥治療：(一)保肝治療。多種維生素，能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東莨菪鹼。(三)如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。四、手術治療嚴重脾功能亢進可導致長期白細胞和血小板顯著減少，常易出血和感染，青霉胺也可使白細胞和血小板降低，這類患者可行脾切除術，治療無效的嚴重病例也可考慮肝移植。
2015-11-17 17:48
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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