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a1 抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一種較為少見的疾病，其發(fā)病與遺傳、肝臟損傷、免疫系統(tǒng)異常、環(huán)境因素、藥物影響等有關(guān)。治療上需綜合考慮多種方法。 1.遺傳：這是主要原因，基因突變導(dǎo)致體內(nèi) a1 抗胰蛋白酶缺乏或異常。 2.肝臟損傷：長期酗酒、病毒感染等可加重肝臟負(fù)擔(dān)，引發(fā)病情。 3.免疫系統(tǒng)異常：免疫功能失調(diào)可能促使疾病發(fā)生發(fā)展。 4.環(huán)境因素：接觸有毒有害物質(zhì)，如某些化學(xué)物質(zhì)，增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 5.藥物影響：部分藥物可能對肝臟產(chǎn)生損害。 6.其他因素：年齡增長、肥胖等也可能有一定影響。 總之，a1 抗胰蛋白酶缺乏性肝病的病因較為復(fù)雜。對于患者，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，明確診斷，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行綜合治療，包括藥物治療、飲食調(diào)整、避免肝損傷因素等，以控制病情進(jìn)展。

本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動(dòng)吸煙?！　≡袌?bào)道應(yīng)用巴比妥類藥物、皮質(zhì)激素、免疫抑制藥治療本病，但均無效果?！　ˇ?抗胰蛋白酶增補(bǔ)治療(augmentationtherapy)：旨在增加肝臟內(nèi)源性α1抗胰蛋白酶釋放，從而增加抗彈性蛋白酶的活性，像減輕肺損害一樣來達(dá)到減輕肝損害。但這種方法也同時(shí)增加了α1抗胰蛋白酶與血清蛋白酶復(fù)合體受體的結(jié)合，會(huì)刺激異常的α1抗胰蛋白酶產(chǎn)物的增加，導(dǎo)致其在肝細(xì)胞內(nèi)的蓄積，從而加重對肝臟的損害。所以這種方法不適合治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病?！　「我浦惨驯挥糜谥委熯M(jìn)展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是適合肝移植治療的最常見的代謝性肝病之一。肝移植除了替代已有損害的肝臟外，還可矯正代謝缺陷，以免進(jìn)展到全身性病變。　　α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被認(rèn)為是可通過基因治療來重建正常的基因型的許多疾病之一。其潛在的益處是可減少對于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治療是通過對α1-AT缺乏的肝細(xì)胞的基因組內(nèi)加進(jìn)正常的α1-AT基因，使細(xì)胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治療方法業(yè)已進(jìn)行研究。如研制血清蛋白酶復(fù)合體受體阻滯藥(serping-enzymecomplexreceptorblocker)用于減少異常的α1-AT的產(chǎn)生，或阻斷內(nèi)質(zhì)網(wǎng)α1-AT結(jié)合位點(diǎn)，以避免有效地分泌異常的α1-AT。這是治療研究的前沿。

你好，本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動(dòng)吸煙。