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患兒出現(xiàn)多種癥狀診斷脫髓鞘,如何應(yīng)對(duì)?

主要癥狀:患兒4月22日早晨頭疼,嘔吐,4月27日出現(xiàn)面癱,4月29日磁共振顯示:腦干左側(cè)見(jiàn)片狀異常信號(hào),T1WI為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),DWI為略高信號(hào).右額葉見(jiàn)片狀異常信號(hào).5月6日按脫髓鞘治療,用靜脈注射用人丙球蛋白(5天,每天4瓶)和注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉(6天每天500mg,后慢慢減量)5月15日病情逐漸加重,開(kāi)始出現(xiàn)左耳鳴,右半身麻木,走路不穩(wěn),6月26日按特殊炎癥治療,用磺胺嘧啶和羅氏芬,病情沒(méi)有得到控制,進(jìn)一步惡化,7月20日左右,不會(huì)說(shuō)話,左耳全聾,右半身一點(diǎn)都不能動(dòng),吞咽功能消失,只能喂流質(zhì)食物.7月25日又按腦結(jié)核治療(胸片和結(jié)核試驗(yàn)均沒(méi)找到結(jié)核證據(jù)),醫(yī)生說(shuō):“腫瘤無(wú)法治,只能按能治的病治,試試吧!”,之后病情穩(wěn)定并有所好轉(zhuǎn)(一點(diǎn)兒).現(xiàn)已出院吃抗結(jié)核藥(8月25日停了激素),病情比出院時(shí)又好了一點(diǎn)兒.9月中旬,我將患兒在上海和北京幾家一流醫(yī)院的各種檢查和專家的會(huì)診發(fā)給了在美國(guó)一家醫(yī)院的陳雙醫(yī)生,他和他的同事們看后診斷為:脫髓鞘(亞急性脫髓鞘或瘤型脫髓鞘)可能性大,腫瘤不大可能,結(jié)核證據(jù)不足.發(fā)病時(shí)間:4月22日化驗(yàn)檢查結(jié)果:MRI顯示延髓,橋腦有占位病灶

  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    理療科

    患兒自 4 月發(fā)病,癥狀復(fù)雜且逐漸加重,經(jīng)多種治療病情有變化。脫髓鞘疾病較為復(fù)雜,涉及病因、癥狀、診斷、治療及預(yù)后等。 1.病因:脫髓鞘可能由自身免疫、感染、遺傳等因素引起。自身免疫異常時(shí),免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊神經(jīng)髓鞘;感染如病毒感染可引發(fā)炎癥反應(yīng),損害髓鞘;遺傳因素可能導(dǎo)致髓鞘形成或維持異常。 2.癥狀:常見(jiàn)如肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、視力障礙、平衡失調(diào)等。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)吞咽困難、失語(yǔ)、癱瘓等嚴(yán)重癥狀。 3.診斷:依靠臨床癥狀、影像學(xué)檢查(如磁共振成像)、腦脊液檢查等綜合判斷。 4.治療:常用藥物有糖皮質(zhì)激素(如潑尼松、地塞米松)、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤)、免疫球蛋白等。治療旨在抑制免疫反應(yīng),減輕炎癥,促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。 5.預(yù)后:病情和預(yù)后因人而異。早期診斷和治療有助于改善預(yù)后,但部分患者可能遺留不同程度的神經(jīng)功能障礙。 對(duì)于脫髓鞘疾病,需要綜合多方面因素進(jìn)行診治和管理,家長(zhǎng)應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,關(guān)注患兒病情變化。

    2024-12-27 01:33
  • 回答2

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    內(nèi)科

    你好,根據(jù)檢查結(jié)果以及表現(xiàn)來(lái)看,孩子不屬于結(jié)核性腦炎,應(yīng)該是脫髓鞘病變,應(yīng)到專業(yè)醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)治療,祝孩子早日康復(fù).

    2015-11-21 22:31
  • 回答1

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    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    耳鼻喉科

    結(jié)核菌試驗(yàn)不是陽(yáng)性可以排除結(jié)核.增強(qiáng)掃描信號(hào)病灶發(fā)生在白質(zhì)區(qū),說(shuō)明是脫髓鞘病理改變.腫瘤也可以排除.由于這種脫髓鞘病變多為遲發(fā)性神經(jīng)損害,所以激素療法和蛋白療法療效不佳.美國(guó)的醫(yī)生說(shuō)是病情的自我緩解哪是它們對(duì)本病無(wú)法治療的推辭.其實(shí)本病是一遲發(fā)性神經(jīng)白質(zhì)受到病毒侵襲所致的神經(jīng)受累,它因缺血是境過(guò)長(zhǎng)發(fā)生了變性病理改變所以有輕度硬化斑點(diǎn)病灶形成,而不是一個(gè).從治療講,西醫(yī)除用激素,蛋白,維生素外另無(wú)它法.治療恢復(fù)本病必須神經(jīng)出發(fā)整體考慮,中西復(fù)合治療增強(qiáng)免疫,慢性抗炎預(yù)防病情復(fù)發(fā),并使受累神經(jīng)得到充分的血供營(yíng)養(yǎng)并調(diào)節(jié)阻止多發(fā)性硬化病灶嚴(yán)重形成導(dǎo)致不能恢復(fù).同時(shí)采用神經(jīng)再生之藥興奮激活麻痹不全的神經(jīng)使病灶獲得再生修復(fù)并恢復(fù)受累的各種功能達(dá)早日康復(fù).提示,能否恢復(fù)最佳要看治療時(shí)間和治療方案.

    2015-11-21 15:35
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是脫髓鞘疾病?   脫髓鞘疾病(demyelinating diseases)是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊。撍枨适瞧洳±磉^(guò)程中具有的特征性的突出表現(xiàn)。急性發(fā)作或亞急性損害神經(jīng)中樞的疾病,發(fā)病高峰為二到三周,若治療延誤,受損神經(jīng)繼發(fā)缺血變性則發(fā)生多發(fā)性硬化,發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可危及生命,多為基因免疫異常或病毒感染所致。 查看全文»

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