国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)和肝臟等損害。對于因該病完全癱瘓的患者，治療效果受多種因素影響，包括病情嚴(yán)重程度、治療及時性、患者個體差異、治療方案合理性以及康復(fù)訓(xùn)練的配合程度等。 1. 病情嚴(yán)重程度：若癱瘓時間較短，神經(jīng)損傷較輕，治療效果可能較好；反之則較差。 2. 治療及時性：早期診斷并開始治療，能有效減少銅沉積，改善癥狀。 3. 患者個體差異：不同患者對治療的反應(yīng)和耐受程度不同。 4. 治療方案合理性：綜合藥物驅(qū)銅、保肝治療及對癥治療，方案合理則效果佳。 5. 康復(fù)訓(xùn)練配合程度：積極配合康復(fù)訓(xùn)練，有助于恢復(fù)部分肢體功能。 總之，肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致的完全癱瘓經(jīng)過積極治療和康復(fù)訓(xùn)練，部分患者可能恢復(fù)部分肢體功能，提高生活質(zhì)量，但具體情況因人而異。治療過程中，患者需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查。

肝肝豆?fàn)詈俗冃陨畈荒茏岳肀静】梢灾委煹珶o法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：一、低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物二、使用藥劑驅(qū)銅：（一）D-青霉胺應(yīng)長期服用每日20～30mg/kg分3～4次于飯前半小時口服（二）三乙基四胺對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥長期應(yīng)用可致鐵缺乏（三）二巰基丙醇（四）硫酸鋅毒性較低可長期服用餐前半小時服200mg3/d與D青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合（五）葡萄糖酸鋅280mg-560mg3/d飯后服用（六）中成藥肝豆片服用（七）靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等三、對癥治療：（一）保肝治療多種維生素能量合劑等（二）針對錐體外系癥狀可選用安坦或東茛菪堿（三）如有溶血發(fā)作時可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法

您好朋友，您描述的情況建議應(yīng)在服用西藥的基礎(chǔ)上，配合中藥，針灸治療，另外近期要子注意多休息，飲食清淡，避免劇烈運動。

病情分析：常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。本病可以治療，但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅(qū)銅：（一）D-青霉胺。應(yīng)長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。（二）三乙基四胺。對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥，長期應(yīng)用可致鐵缺乏。（三）二巰基丙醇。（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。（五）葡萄糖酸鋅280mg-560mg，3/d，飯后服用。（六）中成藥肝豆片服用。（七）靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療：（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東茛菪堿。（三）如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。四、手術(shù)治療肝移植，雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題，而是染色體，是一種基因病。但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長其生命。除了目前還在研究中的基因療法，沒有可以徹底治療此病的療法。況且患者如果進(jìn)行了肝移植，就無法進(jìn)行驅(qū)銅療法了。因此有些早中期患者進(jìn)行肝移植，生命往往要比其他早中期非手術(shù)治療的短，并且要服用大量的排異藥。因此，除非肝功能喪失衰竭，嚴(yán)重硬化，不推崇肝移植！此病需要早期診斷早期治療，人工促使銅從患者身體中排泄出來。如果時久沒有排泄出去，銅則會在患者體中沉蓄，對周圍器官產(chǎn)生化學(xué)反應(yīng)，使器官的器質(zhì)性改變。這時再進(jìn)行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變，但以前銅沉積所導(dǎo)致的質(zhì)變損傷已無法救補(bǔ)，患者會留下終生的癥狀，僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動作。用來促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丁二酸鈉等化學(xué)藥物。其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片，成人每日攝用量應(yīng)當(dāng)保持在0.6至1。5克范圍內(nèi)，兒童每日服用量保持在0.3至0.8克內(nèi)。除此之外，還需要注意患者的飲食，盡量避免含銅量高的食物（硬殼果、貝類、蕈類、豆類食品及動物的血或肝部）。最近幾年的研究發(fā)現(xiàn)，肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎谖挥诘谑龑θ旧w上一個稱為ATP7B的基因產(chǎn)生突變所引起的。這個基因的產(chǎn)物被認(rèn)為是一種與傳送銅有關(guān)的蛋白質(zhì)，在肝臟中含量很多，它的缺乏導(dǎo)致從膽汁排出的銅減少，進(jìn)而堆積在肝臟內(nèi)導(dǎo)致肝細(xì)胞銅中毒而死亡。自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環(huán)至身體其他的器官，大量的銅便堆積在各個器官內(nèi)。目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內(nèi)排除，但若能避免食用含銅食物，例如豆類、有殼海鮮、巧克力、核果、糙米等外加維他命B6補(bǔ)充劑，也可幫助減緩病情。目前的療法就是使用螯合物療法(英語：ChelationTherapy)將銅自患者體內(nèi)排出。攝取鋅可以幫助減少小腸對銅的吸收。雖然已經(jīng)有治療方法，但是只有0.4%的患者對治療產(chǎn)生有效反應(yīng)。肝臟移植可以說是最有效的根治方法，因為絕大部分的基因缺陷所導(dǎo)致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生，所以移植肝臟通常可以治愈威氏癥。威氏癥患者需要接受長期的治療，若不接受任何治療的話死亡率可以高達(dá)99.96%。

病情分析：肝肝豆?fàn)詈俗冃裕畈荒茏岳?。本病可以治療，但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅(qū)銅：（一）D-青霉胺。應(yīng)長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。（二）三乙基四胺。對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥，長期應(yīng)用可致鐵缺乏。（三）二巰基丙醇。（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。（五）葡萄糖酸鋅280mg-560mg，3/d，飯后服用。（六）中成藥肝豆片服用。（七）靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療：（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東茛菪堿。（三）如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。