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肝豆狀核變性致完全癱瘓能治療到何程度

病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等):生活完全不能自理,癱瘓在床。半歲時曾經(jīng)治療情況和效果:進行過一些藥物治療想得到怎樣的幫助:肝豆狀核變性從完全癱瘓能治療到哪種程度,最多花多少錢?。?

  • 回答5

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    張從 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院

    一級

    內(nèi)科

    肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,會導致神經(jīng)系統(tǒng)和肝臟等損害。對于因該病完全癱瘓的患者,治療效果受多種因素影響,包括病情嚴重程度、治療及時性、患者個體差異、治療方案合理性以及康復訓練的配合程度等。 1. 病情嚴重程度:若癱瘓時間較短,神經(jīng)損傷較輕,治療效果可能較好;反之則較差。 2. 治療及時性:早期診斷并開始治療,能有效減少銅沉積,改善癥狀。 3. 患者個體差異:不同患者對治療的反應和耐受程度不同。 4. 治療方案合理性:綜合藥物驅銅、保肝治療及對癥治療,方案合理則效果佳。 5. 康復訓練配合程度:積極配合康復訓練,有助于恢復部分肢體功能。 總之,肝豆狀核變性導致的完全癱瘓經(jīng)過積極治療和康復訓練,部分患者可能恢復部分肢體功能,提高生活質(zhì)量,但具體情況因人而異。治療過程中,患者需嚴格遵循醫(yī)囑,定期復查。

    2025-01-07 22:02
  • 回答4

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    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級甲等

    婦產(chǎn)科

    肝肝豆狀核變性生活不能自理本病可以治療但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺應長期服用每日20~30mg/kg分3~4次于飯前半小時口服(二)三乙基四胺對青霉胺有不良反應時可改服本藥長期應用可致鐵缺乏(三)二巰基丙醇(四)硫酸鋅毒性較低可長期服用餐前半小時服200mg3/d與D青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg3/d飯后服用(六)中成藥肝豆片服用(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等三、對癥治療:(一)保肝治療多種維生素能量合劑等(二)針對錐體外系癥狀可選用安坦或東茛菪堿(三)如有溶血發(fā)作時可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法

    2015-11-24 15:25
  • 回答3

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    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    您好朋友,您描述的情況建議應在服用西藥的基礎上,配合中藥,針灸治療,另外近期要子注意多休息,飲食清淡,避免劇烈運動。

    2015-11-24 10:13
  • 回答2

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    張俊相 住院醫(yī)師

    威縣婦女兒童醫(yī)院

    二級甲等

    外科

    病情分析:常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。本病可以治療,但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合。(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。(六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。四、手術治療肝移植,雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病。但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法。況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了。因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,并且要服用大量的排異藥。因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴重硬化,不推崇肝移植!此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來。如果時久沒有排泄出去,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產(chǎn)生化學反應,使器官的器質(zhì)性改變。這時再進行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導致的質(zhì)變損傷已無法救補,患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動作。用來促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丁二酸鈉等化學藥物。其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片,成人每日攝用量應當保持在0.6至1。5克范圍內(nèi),兒童每日服用量保持在0.3至0.8克內(nèi)。除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物(硬殼果、貝類、蕈類、豆類食品及動物的血或肝部)。最近幾年的研究發(fā)現(xiàn),肝豆狀核變性是由于位于第十三對染色體上一個稱為ATP7B的基因產(chǎn)生突變所引起的。這個基因的產(chǎn)物被認為是一種與傳送銅有關的蛋白質(zhì),在肝臟中含量很多,它的缺乏導致從膽汁排出的銅減少,進而堆積在肝臟內(nèi)導致肝細胞銅中毒而死亡。自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環(huán)至身體其他的器官,大量的銅便堆積在各個器官內(nèi)。目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內(nèi)排除,但若能避免食用含銅食物,例如豆類、有殼海鮮、巧克力、核果、糙米等外加維他命B6補充劑,也可幫助減緩病情。目前的療法就是使用螯合物療法(英語:ChelationTherapy)將銅自患者體內(nèi)排出。攝取鋅可以幫助減少小腸對銅的吸收。雖然已經(jīng)有治療方法,但是只有0.4%的患者對治療產(chǎn)生有效反應。肝臟移植可以說是最有效的根治方法,因為絕大部分的基因缺陷所導致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生,所以移植肝臟通常可以治愈威氏癥。威氏癥患者需要接受長期的治療,若不接受任何治療的話死亡率可以高達99.96%。

    2015-11-24 08:24
  • 回答1

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    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內(nèi)科

    病情分析:肝肝豆狀核變性,生活不能自理。本病可以治療,但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合。(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。(六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。

    2015-11-24 05:49
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調(diào)查結果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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