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  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    雙側(cè)蒼白球頭部、豆?fàn)詈顺霈F(xiàn)異常信號,懷疑肝豆?fàn)詈俗冃詴r,需要綜合多種因素判斷,包括癥狀表現(xiàn)、家族病史、銅代謝指標(biāo)、影像學(xué)特征、基因檢測等。 1. 癥狀表現(xiàn):肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叱R姷陌Y狀有震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、精神癥狀等。若存在這些癥狀,患病可能性增加。 2. 家族病史:若家族中有肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,患病風(fēng)險相對較高。 3. 銅代謝指標(biāo):如血清銅藍(lán)蛋白降低、尿銅排出增多等,對診斷有重要意義。 4. 影像學(xué)特征:除了磁共振成像顯示的異常信號,還需結(jié)合其他影像學(xué)檢查結(jié)果綜合判斷。 5. 基因檢測:若檢測到相關(guān)基因突變,可確診肝豆?fàn)詈俗冃浴?總之,僅依據(jù)雙側(cè)蒼白球頭部、豆?fàn)詈说漠惓P盘柌荒艽_診肝豆?fàn)詈俗冃?,需要綜合多方面的檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)來明確診斷。一旦確診,應(yīng)及時治療,以延緩病情進(jìn)展。

    2024-12-11 22:26
  • 回答2

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    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物?! 《?、使用藥劑驅(qū)銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。 ?。ǘ┤一陌?。對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇?! 。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。  三、對癥治療:  (一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。  四、手術(shù)治療

    2015-12-03 13:20
  • 回答1

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    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好!應(yīng)做肝臟核磁共振檢查分析病因,同時查AFPCEA等,排除是否肝癌。勞逸結(jié)合,保證充足的睡眠和休息,避免生氣和情緒激動,飲食上禁辛辣、過酸、油炸食品,以及過熱、過冷食品,禁喝咖啡、酒類和吸煙。

    2015-12-03 11:46
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

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二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

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