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小兒馬方綜合征是什么病,如何應(yīng)對(duì)?

馬方綜合征

同事家里的小孩子挺可愛(ài)的但是最近聽(tīng)同事說(shuō)他得了小兒馬方綜合征這個(gè)病我們都是來(lái)哦接得不夠透徹也對(duì)小孩子的身體是比較擔(dān)心的所以我來(lái)這里問(wèn)問(wèn)這個(gè)問(wèn)題

  • 回答4

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    小兒馬方綜合征是一種罕見(jiàn)的遺傳性結(jié)締組織疾病,主要影響心血管、骨骼和眼部。其特征包括身材高大、四肢細(xì)長(zhǎng)、手指腳趾細(xì)長(zhǎng)、胸廓畸形、心血管病變及眼部異常等。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療和定期監(jiān)測(cè)。 1. 疾病原理:小兒馬方綜合征是由于基因突變導(dǎo)致的,影響了結(jié)締組織中纖維蛋白原的合成和功能,從而引起多系統(tǒng)的異常。 2. 癥狀表現(xiàn):身材異常高大,四肢、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)不成比例。常有雞胸、漏斗胸等胸廓畸形。心血管方面易出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等。眼部可能有晶狀體脫位等問(wèn)題。 3. 診斷方法:通過(guò)身體檢查、家族病史詢(xún)問(wèn)、心臟超聲、眼部檢查等綜合判斷。 4. 治療方式:藥物治療主要用于控制心血管癥狀,如使用β受體阻滯劑(如美托洛爾、普萘洛爾、阿替洛爾)。嚴(yán)重心血管病變可能需要手術(shù),如主動(dòng)脈置換術(shù)。眼部問(wèn)題可能需要手術(shù)矯正。 5. 日常護(hù)理:孩子應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期進(jìn)行體檢,包括心臟超聲、眼科檢查等。 6. 遺傳咨詢(xún):若家族中有該病患者,其他成員應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和基因檢測(cè)。 小兒馬方綜合征雖然罕見(jiàn),但通過(guò)早期診斷、規(guī)范治療和良好的護(hù)理,可以在一定程度上控制病情,提高孩子的生活質(zhì)量。

    2024-12-12 01:02
  • 回答3

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    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級(jí)

    外科

    小兒馬方綜合征其實(shí)在生活中是很常見(jiàn)的,不要過(guò)于擔(dān)心,積極治療就會(huì)好的。你好,小兒馬方綜合征是沒(méi)有特效治療的,根據(jù)癥狀的不同,針對(duì)性的治療,建議用外科手術(shù)治療。

    2015-12-04 13:16
  • 回答2

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    馬方綜合征是一種結(jié)締組織疾病,導(dǎo)致眼,骨骼,心血管異常。

    2015-12-04 12:02
  • 回答1

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    你好無(wú)特效治療,主要是對(duì)癥治療。主要針對(duì)心血管畸形治療,支持足弓和改善視力??捎闷蛰谅鍫?心得安)降低心肌收縮力、降低血流對(duì)病變主動(dòng)脈的沖擊,以防止主動(dòng)脈壁層動(dòng)脈瘤形成和破裂。外科手術(shù)以矯正心血管畸形。

    2015-12-04 11:26
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什么是馬方綜合征?   馬方綜合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳,包括了軀體異常、眼晶狀體脫位、關(guān)節(jié)松弛以及心臟大血管病變?cè)趦?nèi)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。但部分患者并無(wú)家族史。Marfan綜合征(Marfan's syndrome)異名:馬方病、肢體細(xì)長(zhǎng)癥、蜘蛛指(趾)癥。其中心血管病變是病人死亡的主要原因。 查看全文»

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