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小腦型共濟(jì)失調(diào)是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為平衡和協(xié)調(diào)障礙。其病因多樣，包括遺傳、血管性、感染性、中毒性等。目前干細(xì)胞治療仍處于研究階段，效果尚不明確。 1.病因：遺傳因素如基因突變；血管性因素如小腦梗死、小腦出血；感染性因素如腦炎；中毒性因素如藥物中毒；退行性病變?nèi)缍嘞到y(tǒng)萎縮。 2.癥狀：站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、動(dòng)作不靈活、言語(yǔ)不清、眼球震顫等。 3.診斷：通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查（如頭顱 CT、MRI 等）、實(shí)驗(yàn)室檢查等來(lái)明確診斷。 4.治療：以對(duì)癥治療為主，如使用改善腦循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物，如銀杏葉提取物、甲鈷胺、維生素 B1 等?？祻?fù)訓(xùn)練也很重要，包括平衡訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等。 5.預(yù)后：取決于病因、病情嚴(yán)重程度及治療效果。部分患者經(jīng)治療癥狀可改善，部分可能進(jìn)展。 小腦型共濟(jì)失調(diào)是一種較為復(fù)雜的疾病，需要綜合多種方法進(jìn)行診斷和治療?；颊呒凹覍賾?yīng)積極配合醫(yī)生，爭(zhēng)取獲得較好的治療效果。

你好，共濟(jì)失調(diào)是指肌力正常的情況下運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)障礙。肢體隨意運(yùn)動(dòng)的幅度及協(xié)調(diào)發(fā)生紊亂，以及不能維持軀體姿勢(shì)和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時(shí)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)障礙、眼肌麻痹所致的隨意運(yùn)動(dòng)偏斜，視覺(jué)障礙所致的隨意運(yùn)動(dòng)困難以及大腦病變引起的失用癥。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。

共濟(jì)失調(diào)　人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺(jué)等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)。

你好，共濟(jì)失調(diào)是一個(gè)臨床癥狀，主要表現(xiàn)是神經(jīng)系統(tǒng)受損或者電解質(zhì)失調(diào)的時(shí)候引起的，四肢個(gè)肌肉和神經(jīng)組織之間不能有效協(xié)同工作，一般就是走路晃晃悠悠，肌肉群震顫等！共濟(jì)失調(diào)是由神經(jīng)系統(tǒng)各個(gè)部位的很多病因引起的。任何一個(gè)簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)必須有主動(dòng)肌、對(duì)抗肌、協(xié)同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)和平衡。

1．共濟(jì)失調(diào)　人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成，與大腦、基底節(jié)小腦、前庭系統(tǒng)、深感覺(jué)等有密切的關(guān)系。這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào)。根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為四種類型：①深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào)。而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”，多特指小腦性共濟(jì)失調(diào)?！　⌒∧X性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見(jiàn)的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過(guò)IAs患者的日常生活動(dòng)作來(lái)觀察，如穿衣、系扣、端水、書(shū)寫(xiě)、進(jìn)食、言語(yǔ)、步態(tài)等。行走不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，動(dòng)作不靈活，行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者，步行時(shí)不能直線。忽左忽右呈曲線前進(jìn)，表現(xiàn)為剪刀步伐，呈“Z”形前進(jìn)偏斜，并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn)。肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài)，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。站立不穩(wěn)，身體前傾或左右搖晃，當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí)，搖晃不穩(wěn)更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說(shuō)到：“走小路或不平坦的路時(shí)，行走不穩(wěn)更明顯，更易摔倒”。隨病情的進(jìn)展，患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能，直至臥床?！　⌒∧X性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的：　　①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙，如站立不穩(wěn)、起坐不穩(wěn)、行走不穩(wěn)、Romberg征(睜眼、閉眼)陽(yáng)性(不穩(wěn))，上肢共濟(jì)失調(diào)不明、顯，眼球震顫常無(wú)。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見(jiàn)于ADCAⅢ型，共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等?！　、谒闹珔f(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性小腦共濟(jì)失調(diào))，主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙，如指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替運(yùn)動(dòng)差、誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球震顫較多見(jiàn)(粗大)，步態(tài)不穩(wěn)等。一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；　?、廴∧X性共濟(jì)失調(diào)，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團(tuán)、小腦傳人(出)纖維，臨床表現(xiàn)為軀干、肢體、步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)。可見(jiàn)于ADCAI型等。另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害、脊髓后索損害，而表現(xiàn)有深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)。其特點(diǎn)是沒(méi)有視覺(jué)輔助時(shí)，共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯，行走時(shí)常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時(shí)身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時(shí)更明顯不穩(wěn)，常伴有深感覺(jué)(位置覺(jué)、震動(dòng)覺(jué))減低或喪失。可見(jiàn)于Friedreich共濟(jì)失調(diào)，Refsum綜合征、后柱型共濟(jì)失調(diào)、Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等?！　“l(fā)作性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)可見(jiàn)于某些代謝性共濟(jì)失調(diào)(如Hartnup病)和周期性共濟(jì)失調(diào)(EA)?！　?．構(gòu)音障礙構(gòu)成發(fā)音器官肌肉的共濟(jì)失調(diào)，以說(shuō)話時(shí)發(fā)音生硬(爆發(fā)性言語(yǔ))、聲調(diào)高低不一、音節(jié)含糊不清、音節(jié)停頓不當(dāng)或停頓延長(zhǎng)，呈吟詩(shī)狀或斷續(xù)性言語(yǔ)。IAs患者晚期時(shí)，幾乎所有患者有運(yùn)動(dòng)失調(diào)性構(gòu)音障礙。痙攣性構(gòu)音障礙也可見(jiàn)于IAs患者?！　?．書(shū)寫(xiě)障礙IAs患者書(shū)寫(xiě)時(shí)由于出現(xiàn)辨距不良、協(xié)調(diào)障礙、靜止不能等，致字線不規(guī)則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫(xiě)越大，筆尖將紙寫(xiě)破。　　4．步態(tài)異?！∵@是IAs患者常見(jiàn)的癥狀體征，以小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)最常見(jiàn)，站立時(shí)基底增寬，為雙下肢分開(kāi)，上身及頭部左右搖晃；行走時(shí)也是基底增寬，搖晃不穩(wěn)，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態(tài)，腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)可呈跨閾步態(tài)。　　5．眼球震顫及眼球運(yùn)動(dòng)障礙　?、傺矍蛘痤澮草^常見(jiàn)于IAs患者，其病理機(jī)制是由于前庭神經(jīng)核、小腦、前庭與小腦的聯(lián)系纖維等部位損害所致。可表現(xiàn)為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性或混合性眼球震顫。不協(xié)調(diào)眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見(jiàn)到。眼震電圖(ENG)對(duì)眼震的檢查更為科學(xué)和敏感，如經(jīng)ENG檢查發(fā)現(xiàn)許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slowsaccadic)運(yùn)動(dòng)，快速掃視眼動(dòng)消失?！　、诤松闲?、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運(yùn)動(dòng)障礙均可見(jiàn)于IAs患者，其中較多見(jiàn)核上性眼肌麻痹，或注視麻痹，眼球急動(dòng)緩慢，上視困難等?！　、弁谎劭梢?jiàn)于部分SCA-3／MJD患者，有人認(rèn)為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎縮，而使眼球相對(duì)突出?！　?．視神經(jīng)病變?cè)l(fā)性視神經(jīng)萎縮可見(jiàn)于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等IAs，視網(wǎng)膜色素變性(黃斑變性)可見(jiàn)于Refsum綜合征、Bassen-Knzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見(jiàn)于Refsum綜合征、FRDA等。　　7．吞咽困難吞咽困難和飲水反嗆是由于腦干神經(jīng)核團(tuán)損害引起，多見(jiàn)于ADCAI型、FRDA、AT等IAs。隨病情進(jìn)展，臨床表現(xiàn)明顯而多見(jiàn)?！　?．痙攣狀態(tài)主要是由于錐體束受損產(chǎn)生的表現(xiàn)，軀干及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進(jìn)、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽(yáng)性等。行走或站立明顯痙攣性步態(tài)，伴姿勢(shì)性震顫或意向性震顫。　　9．震顫　IAs的震顫主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性震顫、姿勢(shì)性震顫或意向性震顫，臨床上并不少見(jiàn)，常伴有痙攣狀態(tài)的出現(xiàn)，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害，也可伴有靜止性震顫。可見(jiàn)于ADCAⅠ型。　　10．錐體外系癥狀部分IAs患者，特別是ADCAI型、復(fù)雜型HSP等，可伴有肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現(xiàn)，也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3／MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作等。這些臨床表現(xiàn)的存在說(shuō)明部分IAs患者有基底節(jié)病損?！　?1．肌無(wú)力和(或)肌萎縮　肢體肌無(wú)力可以是IAs患者首先提出的主訴，盡管檢查并未發(fā)現(xiàn)明顯的肌無(wú)力。伴有周圍神經(jīng)損害時(shí)，常表現(xiàn)四肢肌無(wú)力、肌萎縮(遠(yuǎn)端為甚)，可見(jiàn)于FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)等?！　?2．感覺(jué)障礙部分IAs患者可表現(xiàn)有深、淺感覺(jué)障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟(jì)失調(diào)、FRDA等。特別是FRDA，由于脊髓后索常受損，故深感覺(jué)障礙表現(xiàn)明顯，呈深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)?！　?3．骨骼畸形IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側(cè)彎或后凸畸形，弓形足、內(nèi)翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見(jiàn)?！　?4．皮膚病變眼球結(jié)膜、面部頸部皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張改變見(jiàn)于AT患者，皮膚魚(yú)鱗癥見(jiàn)于復(fù)雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見(jiàn)于AT患者。　　15．其他部分IAs患者可表現(xiàn)有智能減退、精神障礙或癇性發(fā)作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見(jiàn)。