患肝豆狀核變性現(xiàn)行走困難，脾大切脾有效嗎？
患肝豆狀核變性(Wilson病).18歲發(fā)病.現(xiàn)行走困難,去醫(yī)院輸液排銅.但因白細胞減少無法繼續(xù).醫(yī)生B超發(fā)現(xiàn)脾有些許腫大.建議切除.恢復(fù)白細胞.請問:這樣有效嗎?脾臟不是管儲血及免疫力的嗎?切了不是更沒免疫力了嗎?有更好的治療方法嗎?謝謝.脾臟腫大不切可以治療嗎?請尊敬的醫(yī)師盡量詳細解答.因提問者不專業(yè).謝謝.曾經(jīng)治療情況和效果：一般食青酶氨.....兩年前嚴重輸液排過一次銅.現(xiàn)又嚴重了.以前醫(yī)生沒說切脾臟事情.輸液正常.
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。對于因該病導(dǎo)致脾大且白細胞減少的情況，切脾是否有效需要綜合多方面因素考慮，包括病情嚴重程度、身體整體狀況、治療預(yù)期效果等。 1. 病情評估：醫(yī)生會綜合評估患者的肝臟功能、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、銅代謝指標等，以確定脾大對整體病情的影響。 2. 切脾效果：切除脾臟可能有助于提升白細胞數(shù)量，改善免疫功能，但也存在一定風險和并發(fā)癥。 3. 替代方案：如果不切脾，可能會采用調(diào)整排銅藥物、加強營養(yǎng)支持等方法，但效果可能不如切脾直接。 4. 術(shù)后影響：切脾后可能會增加感染風險，需要注意預(yù)防。 5. 個體差異：不同患者對切脾的反應(yīng)和耐受程度不同，治療決策應(yīng)個體化。 總之，對于肝豆狀核變性患者脾大的治療方案，需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況權(quán)衡利弊，患者和家屬應(yīng)與醫(yī)生充分溝通，共同做出最適合的治療選擇。
2025-01-09 00:03
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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好，根據(jù)你所描述的情況，考慮是要用青霉胺進行治療的。其他的就是對癥治療
2015-12-09 09:30
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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