国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

10 歲兒童出現(xiàn)轉氨酶高 100 多且肝臟損害，可能是由多種原因引起的，如感染、藥物、自身免疫性疾病、遺傳代謝性疾病、肥胖等。 1. 感染：常見的有病毒感染，如乙肝病毒、巨細胞病毒等。需要進行相應的病毒檢測，明確感染類型，針對性使用抗病毒藥物，如恩替卡韋、阿德福韋酯等。 2. 藥物：某些藥物可能導致肝損傷，如抗生素、抗結核藥等。應立即停用可疑藥物，并進行保肝治療，如使用復方甘草酸苷、水飛薊素等。 3. 自身免疫性疾病：如自身免疫性肝炎。通過自身抗體檢測確診，可能需要使用免疫抑制劑，如潑尼松、硫唑嘌呤等。 4. 遺傳代謝性疾?。喝绺味範詈俗冃?。需檢測銅代謝指標，治療常使用青霉胺等藥物。 5. 肥胖：肥胖兒童易出現(xiàn)脂肪肝，導致肝損傷。要控制體重，調整飲食結構，增加運動。 總之，對于 10 歲兒童的肝臟損害和轉氨酶升高，需要綜合考慮各種因素，進行全面的檢查和評估，明確病因后采取針對性的治療措施。同時，要注意定期復查肝功能，監(jiān)測病情變化。

你好,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.本病是重金屬代謝病,以損傷肝,腦,腎等器官為主,盡早辨證論治,用藥精確,調攝有度,療程適宜,本病是可以治療,打磨治療不及時或未經(jīng)治療會造成肝硬化和肝功能衰竭.

肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration,HLD）又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).　　什么原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)　　本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有：血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏松結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝,腦,角膜,腎等處為明顯.過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病.

本病可以治療,但無法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.二,使用藥劑驅銅如D-青霉胺三,對癥治療：保肝等四,手術治療.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.

肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration,HLD）又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).　　　　肝豆狀核變性(Wilson病)有什么癥狀　　本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起緩漸,臨床表現(xiàn)多種多樣,主要癥狀為：　　一,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細微的震顫,輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀,以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀.典型者以錐體外系癥狀為主,表現(xiàn)為四肢肌張力強直性增高,運動緩慢,面具樣臉,語言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困難.不自主動作以震顫最多見,常在活動時明顯,嚴重者除肢體外頭部及軀干均可波及,此外也可有扭轉痙攣,舞蹈樣動作和手足徐動癥等.精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見,嚴重者面無表情,口常張開,智力衰退.少數(shù)可有腱反射亢進和錐體束征,有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作.　　二,肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝臟腫大,質較硬而有觸痛,肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進,腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.　　三,角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán),用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積,為本病重要體征,一般于7歲之后可見.　　四,腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損,可出現(xiàn)蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及腎性佝僂病等.　　五,溶血.可與其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生,由于銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血.目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：　　一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅銅：　　（一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.　　（三）二巰基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.　　三,對癥治療：　?。ㄒ唬┍８沃委?多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.　　四,手術治療　　肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.　　除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法.　　況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了.因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,并且要服用大量的排異藥.　　因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴重硬化,不推崇肝移植!　　此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來.如果時久沒有排泄出去,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產(chǎn)生化學反應,使器官的器質性改變.這時再進行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導致的質變損傷已無法救補,患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動作.用來促使患者體內銅排泄的藥物主要有青霉胺,二巰基丙醇,二巰基丁二酸鈉等化學藥物.