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  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    黃疸肝炎康復(fù)后銅藍(lán)蛋白偏低,醫(yī)生懷疑肝豆?fàn)詈俗冃?。這涉及到銅代謝異常、遺傳因素、肝臟功能、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)以及相關(guān)檢查等。 1. 銅代謝異常:肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唧w內(nèi)銅代謝紊亂,銅藍(lán)蛋白合成減少,導(dǎo)致血清銅和尿銅含量異常。 2. 遺傳因素:這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,基因突變導(dǎo)致銅轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。 3. 肝臟功能:早期可能僅表現(xiàn)為肝功能指標(biāo)異常,隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)肝硬化等嚴(yán)重情況。 4. 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):部分患者會(huì)有震顫、肌張力障礙、精神癥狀等神經(jīng)系統(tǒng)損害。 5. 相關(guān)檢查:除了銅藍(lán)蛋白,還需檢測(cè)血清銅、尿銅,必要時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)以明確診斷。 總之,對(duì)于黃疸肝炎康復(fù)后銅藍(lán)蛋白偏低的情況,應(yīng)高度重視,盡快前往大醫(yī)院完善相關(guān)檢查,以明確是否為肝豆?fàn)詈俗冃裕员慵皶r(shí)采取有效的治療措施。

    2025-01-13 21:08
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    銅藍(lán)蛋白屬α2球蛋白.也是由臟臟合成的一種糖蛋白,.每分子Cp可牢固地結(jié)合6個(gè)銅離子,并因攜銅而呈藍(lán)色.Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性建議適當(dāng)用些保肝降酶藥物治療,避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅(jiān)果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。

    2015-12-13 21:12
  • 回答3

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    楊東銀 醫(yī)師

    安都衛(wèi)生院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    您好,是需要警惕是銅代謝異常導(dǎo)致的腦組織功能異常的這期間是需要應(yīng)用氫化可的松,同時(shí)應(yīng)用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療的

    2015-12-13 19:46
  • 回答2

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    張建國(guó) 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅(jiān)果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅(qū)鋇(一)D-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。用前先作青霉素過敏試驗(yàn),副作用可有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿、視神經(jīng)炎等。長(zhǎng)期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病,如免疫復(fù)合體腎炎、紅斑狼瘡等。應(yīng)并服VitB620mg,3/d。(二)三乙基四胺。0.2~0.4g,3/d,對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇(BAL)。2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10d一療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、粘膜燒灼感、注射局部硬結(jié)等,不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉,2.5~5mg/kg,以5%濃度的溶液肌注,1~2次/d,10次一療程,或二巰基丁二酸鈉,每次1~2g(成人),配成5%濃度溶液緩慢靜注,10次一療程。后兩藥作用與BAL相似,驅(qū)酮作用較BAL強(qiáng),副作用較小。以上三種藥物可間歇交替使用。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調(diào)整,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。二、對(duì)癥治療(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦2mg,3/d或東莨菪鹼,0.2mg,3/d,口服。(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。本病應(yīng)堅(jiān)持終身治療,如早期確診,予以驅(qū)銅治療,可防止肝臟和神經(jīng)癥狀的發(fā)生,如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人多在癥狀發(fā)生后數(shù)年內(nèi)死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進(jìn)行性腦功能障礙者,預(yù)后不良。

    2015-12-13 16:07
  • 回答1

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    銅藍(lán)蛋白(ceruloplosmin;Cp)屬α2球蛋白.也是由臟臟合成的一種糖蛋白,分子量為160,000,由8個(gè)分子量1.8萬的亞基組成.每分子Cp可牢固地結(jié)合6個(gè)銅離子,并因攜銅而呈藍(lán)色.Cp除作為銅的載體外,還具有氧化酶的活性,可將Fe2+氧化為Fe3+,利于鐵摻入鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白,促進(jìn)鐵的運(yùn)輸.正常人體內(nèi)含銅約100?50mg,主要位于骨,臟臟和肌肉中.血漿中的銅90%由Cp轉(zhuǎn)運(yùn),10%與白蛋白結(jié)合而送輸.成人每日攝取銅2mg,主要在小腸上段吸收,同白蛋白結(jié)合送輸?shù)礁?即摻入肝細(xì)胞合成Cp.部分銅可從膽汁中排出.肝病時(shí)銅藍(lán)蛋白合成減少,血漿Cp含量降低.肝豆?fàn)詈俗冃?wilso病)是一種遺傳病,可能因?yàn)楦渭?xì)胞溶酶體不能將來自銅藍(lán)蛋白的銅排入膽汁,導(dǎo)致銅在肝,腎,腦及紅細(xì)胞中聚積,發(fā)生銅中毒.肝中銅含量增加,抑制銅和Cp結(jié)合,血中Cp含量下降(

    2015-12-13 12:37
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

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    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

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    北京協(xié)和醫(yī)院

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