国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，由于苯丙氨酸羥化酶活性降低或缺乏，導(dǎo)致苯丙氨酸代謝異常。治療苯丙酮尿癥延緩智力減退，需飲食控制、藥物治療、定期監(jiān)測、康復(fù)訓(xùn)練、家庭支持等。 1.飲食控制：嚴(yán)格限制天然蛋白質(zhì)的攝入，以低苯丙氨酸食物為主，如蔬菜、水果、特制的低苯丙氨酸奶粉等。 2.藥物治療：使用四氫生物蝶呤、沙丙蝶呤等藥物，改善代謝。但藥物使用需遵醫(yī)囑。 3.定期監(jiān)測：定期檢測血苯丙氨酸濃度，根據(jù)結(jié)果調(diào)整治療方案。 4.康復(fù)訓(xùn)練：包括認(rèn)知訓(xùn)練、語言訓(xùn)練、運動訓(xùn)練等，促進(jìn)智力和身體發(fā)育。 5.家庭支持：家長要充分了解疾病知識，給予患兒心理關(guān)愛和生活照顧。 總之，苯丙酮尿癥的治療是一個長期的過程，需要患兒、家長和醫(yī)生的共同努力，才能有效延緩智力減退，提高生活質(zhì)量。

治療目的在于減少體液中苯丙氨酸及代謝產(chǎn)物含量，防止或減輕腦損害。診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.不要吃肥肉，飲食中適量控制糖份。平時多注意好身體的護(hù)理，飲食上也盡量多注意。

您好，目前的治療方法是盡早停止母乳喂養(yǎng)，食用無苯丙氨酸奶粉，定期進(jìn)行復(fù)查，苯丙氨酸控制在3以下。只要堅持治療，能夠達(dá)到正常兒童發(fā)育水平。

您好，治療該癥最主要的是食療，要使用一種特制的低苯丙氨酸奶粉。以后添加的食物應(yīng)以淀粉，蔬菜和水果等低蛋白食物為主，始終控制血清苯丙氨酸濃度維持在正常水平，這樣就有可能避免腦損害，使智力得以正常發(fā)育。

　　診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.　　1,低苯丙氨酸飲食　　主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25—30mg/（kg.d）,4歲以上約10—30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后.　　2,BH4,5—羥色胺和L—DOPA　　主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.