小兒先天性高氨血癥怎樣有效治療?
病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等):我侄子得了小兒先天性高氨血癥,脾氣很暴躁,沖動(dòng)易怒,有時(shí)又精神恍惚,沒精打采的。嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)杳圆恍?,還有呼吸性堿中毒的情況發(fā)生。想得到怎樣的幫助:該怎么樣治療小兒先天性高氨血壓癥?
-
回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
-
李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
-
小兒先天性高氨血癥是一種由于基因突變導(dǎo)致氨代謝障礙的遺傳性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、血液凈化、肝移植及對(duì)癥處理等。 1. 飲食調(diào)整:嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入,尤其是富含支鏈氨基酸的食物。增加碳水化合物和脂肪的比例,以提供足夠的能量。 2. 藥物治療:常用苯甲酸鈉、苯乙酸鈉等,促進(jìn)氨的排出。精氨酸有助于維持氮平衡。 3. 血液凈化:對(duì)于高氨血癥急性發(fā)作或病情嚴(yán)重時(shí),可采用血液透析、血液濾過等方法迅速降低血氨水平。 4. 肝移植:對(duì)于藥物和飲食治療效果不佳的患兒,肝移植是一種根治的方法。 5. 對(duì)癥處理:出現(xiàn)呼吸性堿中毒時(shí),需糾正酸堿平衡;昏迷時(shí),要保持呼吸道通暢,給予支持治療。 小兒先天性高氨血癥的治療需要綜合多種方法,并且要根據(jù)患兒的具體情況制定個(gè)性化的治療方案。家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒到正規(guī)醫(yī)院,在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。
2025-01-15 17:38
-
其他網(wǎng)友提過類似問題,你可能感興趣
針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
你可能對(duì)下面的內(nèi)容感興趣
- “公開榜”滄州看甲減中醫(yī)哪家醫(yī)院好-...
- “醫(yī)學(xué)最新文章”滄州甲減到哪家醫(yī)院好...
- “口碑排名靠前”滄州哪里有治甲減的好...
- 長(zhǎng)沙看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(長(zhǎng)沙哪里...
- 佛山看婦科內(nèi)分泌哪家醫(yī)院比較好(佛山...
- 雅安看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(雅安市內(nèi)...
- 洛陽(yáng)看婦科內(nèi)分泌哪個(gè)醫(yī)院好(洛陽(yáng)哪個(gè)...
- 甲狀腺內(nèi)分泌科查什么
- 甲狀腺腺瘤內(nèi)分泌科
- 排卵障礙掛內(nèi)分泌科嗎-有排卵障礙是看...