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肝豆狀核病變手術(shù)治療相關(guān)疑問

肝豆狀核變性

病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等):我姐在12歲得肝豆狀核病變剛開始在濟南省立醫(yī)院救治但并沒有查出真實病因在那住院并沒見好轉(zhuǎn)后回家。我爸經(jīng)四處打聽最后得知合肥有一家醫(yī)院專治此病在后來多次轉(zhuǎn)至合肥中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院治療至今病情仍未見有明顯好轉(zhuǎn)?,F(xiàn)在在家服藥治療想得到怎樣的幫助:我想問一下醫(yī)生:肝豆狀核病變?nèi)绻中g(shù)治療的話還要服藥嗎說話能變清楚嗎?還有手術(shù)費大概多少錢啊?感激醫(yī)生的回答

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    肝豆狀核病變是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。手術(shù)治療是一種選擇,但其相關(guān)情況較為復(fù)雜,包括術(shù)后是否服藥、語言功能改善及手術(shù)費用等。 1. 手術(shù)治療原理:通過手術(shù)方式糾正體內(nèi)銅代謝異常,減少銅在組織中的沉積。 2. 術(shù)后服藥情況:通常仍需服藥,以維持體內(nèi)銅代謝平衡,鞏固手術(shù)效果。 3. 語言改善可能性:取決于病情嚴重程度和治療時機,部分患者說話可能會變清楚,但不能保證完全恢復(fù)正常。 4. 手術(shù)費用影響因素:包括手術(shù)方式、醫(yī)院級別、地區(qū)差異等。一般來說,費用可能在數(shù)萬元不等。 5. 手術(shù)風(fēng)險與并發(fā)癥:如出血、感染、神經(jīng)損傷等,但在規(guī)范操作下發(fā)生率較低。 6. 術(shù)后康復(fù):需要進行定期復(fù)查、飲食調(diào)整和功能鍛煉。 總之,肝豆狀核病變的手術(shù)治療是一個綜合考量的過程,患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下,根據(jù)自身病情選擇合適的治療方案。

    2025-02-17 06:50
  • 回答4

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病臨床特征為進行性加重的椎體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害和角膜色素環(huán)本病治療的基本原則是低銅飲食用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出盡量避免食用含銅多的食物如堅果、巧克力、豌豆、蠶豆、貝殼類、各種動物的肝和血等藥物有鋅劑、三乙基四胺等藥物手術(shù)治療包括脾切除或嚴重者需肝移植本病早期診斷并早期驅(qū)銅治療一般較少影響生活質(zhì)量和生存期少數(shù)病情嚴重者預(yù)后不良

    2015-12-21 22:22
  • 回答3

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級

    全科

    肝豆問題的治療通常是使用青霉胺可以控制病情要長期服用另外長期服用硫酸鋅也是比較有幫助的作用肝豆的問題手術(shù)治療可能是幫助不大的通常都是要服藥的才可以的

    2015-12-21 17:55
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    您好,肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病臨床特征為進行性加重的椎體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害和角膜色素環(huán)本病治療的基本原則是低銅飲食用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出盡量避免食用含銅多的食物如堅果、巧克力、豌豆、蠶豆、貝殼類、各種動物的肝和血等藥物有鋅劑、三乙基四胺等藥物手術(shù)治療包括脾切除或嚴重者需肝移植本病早期診斷并早期驅(qū)銅治療一般較少影響生活質(zhì)量和生存期少數(shù)病情嚴重者預(yù)后不良

    2015-12-21 15:12
  • 回答1

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    張峰 醫(yī)師

    上海市松江區(qū)新浜鎮(zhèn)衛(wèi)生院

    一級

    內(nèi)科

    你好,肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病臨床特征為進行性加重的椎體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害和角膜色素環(huán)本病治療的基本原則是低銅飲食用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出盡量避免食用含銅多的食物如堅果、巧克力、豌豆、蠶豆、貝殼類、各種動物的肝和血等藥物有鋅劑、三乙基四胺等藥物手術(shù)治療包括脾切除或嚴重者需肝移植本病早期診斷并早期驅(qū)銅治療一般較少影響生活質(zhì)量和生存期少數(shù)病情嚴重者預(yù)后不良

    2015-12-21 13:33
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆狀核變性、進行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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