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高鐵血紅蛋白血癥（methemoglobinemia）是一組比較少見的代謝性疾病,其特點(diǎn)為紅細(xì)胞中高鐵血紅蛋白的含量超過正常以致發(fā)生紫紺.正常氧合與脫氧血紅蛋白含二價(jià)鐵,才能起到轉(zhuǎn)運(yùn)氧的作用,若血紅蛋白中的二價(jià)鐵氧化成三價(jià)鐵,則失去轉(zhuǎn)運(yùn)氧的作用,血液呈巧克力顏色.正常健康人的紅細(xì)胞中有很小部分血紅蛋白經(jīng)氧化成高鐵血紅蛋白,但不超過血紅蛋白總量的2％,當(dāng)高鐵血紅蛋白增高時(shí),體內(nèi)有四種還原物質(zhì)將其還原為正常的血紅蛋白,此等還原物質(zhì)即維生素C,谷胱甘肽,三磷酸吡啶核苷黃遞酶（triphosphopymidinenucleotidediaphorase）和二磷酸吡啶核苷黃遞酶（diphosphopymidinenucleotidediaphozase）又名DPNH高鐵血紅蛋白還原酶,以后者作用最活躍.若高鐵血紅蛋白含量超過15％以上,臨床即出現(xiàn)青紫,高鐵血紅蛋白在分光鏡波長632nm處可見黑色吸收光帶,加2~3滴5％氰化鉀后,光帶即消失