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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，常伴發(fā)精神障礙。治療藥物主要包括驅(qū)銅藥、精神類藥物等。如青霉胺、二巰丁二酸、依地酸鈣鈉、抗精神病藥、抗抑郁藥等。 1.驅(qū)銅藥： 青霉胺：是治療肝豆狀核變性的首選藥物之一，能促進銅離子排出。 二巰丁二酸：具有一定的驅(qū)銅作用，副作用相對較少。 依地酸鈣鈉：可與銅離子結(jié)合形成穩(wěn)定的絡(luò)合物而排出體外。 2.精神類藥物： 抗精神病藥：如利培酮、奧氮平，用于控制精神分裂癥狀。 抗抑郁藥：像舍曲林、氟西汀，可改善抑郁情緒。 抗焦慮藥：如地西泮、勞拉西泮，能緩解焦慮癥狀。 肝豆狀核變性伴發(fā)的精神障礙治療較為復(fù)雜，藥物選擇需綜合考慮患者的具體情況?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行規(guī)范治療，定期復(fù)查，監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)等指標，以評估治療效果和調(diào)整治療方案。

本病是可治性的治療開始愈早預(yù)后愈好因此強調(diào)要早期發(fā)現(xiàn)及時確診治療爭取較好的預(yù)后治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出　　1.驅(qū)銅治療盡早應(yīng)用銅螯形化合物制劑以促進體內(nèi)銅排除　　(1)青霉胺：是目前最常用的藥物應(yīng)長期服用20～30mg/(kg?d)分3～4次于飯前半小時口服用前先作青霉素過敏試驗副作用可有發(fā)熱皮疹關(guān)節(jié)疼痛白細胞和血小板減少蛋白尿視神經(jīng)炎等長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病如免疫復(fù)合體腎炎紅斑狼瘡等應(yīng)并服維生素B620mg3次/d　　(2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2～0.4g3次/d對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥長期應(yīng)用可致鐵缺乏　　(3)二巰丙醇(BAL)2.5～5mg/kg肌注1～2次/d10天1療程副作用有發(fā)熱皮疹惡心嘔吐黏膜燒灼感注射局部硬結(jié)等不宜久用也可用二巰基丙酸鈉2.5～5mg/kg以5%濃度的溶液肌注1～2次/d10次1療程或二巰丁二鈉每次1～2g(成人)配成5%濃度溶液緩慢靜注10次1療程后兩藥作用與BAL相似驅(qū)銅作用較BAL強副作用較小以上3種藥物可間歇交替使用　　(4)鋅劑：口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因與銅離子結(jié)合后減少腸銅吸引常用者為硫酸鋅毒性較低可長期服用餐前半小時服200mg3次/d并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調(diào)整與青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內(nèi)被青霉胺絡(luò)合

　本病是可治性的，治療開始愈早，預(yù)后愈好。因此強調(diào)要早期發(fā)現(xiàn)，及時確診、治療，爭取較好的預(yù)后，治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出?！　?.驅(qū)銅治療盡早應(yīng)用銅螯形化合物制劑，以促進體內(nèi)銅排除?！　?1)青霉胺：是目前最常用的藥物，應(yīng)長期服用，20～30mg/(kg?d)，分3～4次于飯前半小時口服。用前先作青霉素過敏試驗，副作用可有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經(jīng)炎等。長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病，如免疫復(fù)合體腎炎、紅斑狼瘡等。應(yīng)并服維生素B620mg，3次/d?！　?2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2～0.4g，3次/d，對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥，長期應(yīng)用可致鐵缺乏?！　?3)二巰丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、黏膜燒灼感、注射局部硬結(jié)等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次1療程，或二巰丁二鈉，每次1～2g(成人)，配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次1療程。后兩藥作用與BAL相似，驅(qū)銅作用較BAL強，副作用較小。以上3種藥物可間歇交替使用?！　?4)鋅劑：口服能促進腸黏膜細胞分泌金屬硫因，與銅離子結(jié)合后減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅，毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3次/d，并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調(diào)整，與青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被青霉胺絡(luò)合?！　◎?qū)銅治療雖對神經(jīng)系癥狀和體征效果較好，但對肝功能改善不明顯，因而要同時合并保肝藥物?！　?.精神藥物在驅(qū)銅治療的同時，可根據(jù)精神癥狀選用錐外系副作用較小的抗精神病藥，如甲硫噠嗪、利培酮等，劑量不宜過大，時間不宜過長，顯效即止?！　?.飲食療法每天食物中含銅量不應(yīng)大于1mg，不宜進食含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、玉米、香菇或蕈類、魚蝦海鮮、貝類、甲殼類或螺類軟體動物、動物的肝和血、巧克力和堅果等?！　?.外科治療最近采用肝臟移植術(shù)雖有初步希望，但只限于極少數(shù)患者，尚在探索階段。