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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞良性克隆性疾病，發(fā)病原因較復(fù)雜，可能與造血干細(xì)胞基因突變、免疫功能異常、病毒感染、化學(xué)毒物接觸、遺傳因素等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制治療等。 1.造血干細(xì)胞基因突變：基因突變可導(dǎo)致紅細(xì)胞膜蛋白異常，使紅細(xì)胞易被破壞。 2.免疫功能異常：自身免疫失調(diào)，攻擊紅細(xì)胞，引發(fā)病癥。 3.病毒感染：某些病毒感染可能影響造血干細(xì)胞，誘發(fā)疾病。 4.化學(xué)毒物接觸：長(zhǎng)期接觸苯等化學(xué)毒物，損傷造血系統(tǒng)。 5.遺傳因素：雖不常見(jiàn)，但少數(shù)病例存在遺傳傾向。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要綜合治療，患者應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣，避免勞累和感染，及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的治療建議。

引起血紅蛋白尿癥的原因是有很多種的，每位患者的情況不同，原因也就會(huì)有很大的差異。蛋白尿是十分普遍的，但是其類(lèi)型人們了解的并不多，所以阻礙了患者的治療，了解病癥對(duì)治療是有很大的幫助的。血紅蛋白尿的癥狀是很多人都不太清楚的，對(duì)其原因更是一概不知，這種病癥就是獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥。本病雖少見(jiàn)，但近年發(fā)病有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方多于南方，半數(shù)以上發(fā)生在20~40歲青壯年，個(gè)別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。我國(guó)患者的臨床表現(xiàn)與歐美例有所不同，起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發(fā)癥狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個(gè)別以感染、血栓形成或再障表現(xiàn)，起病急驟。導(dǎo)致患者出現(xiàn)血紅蛋白尿癥的原因也是十分多的，患者一定要做好預(yù)防的準(zhǔn)備，PNH的病因在于后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變。PNH病人外周血中，正常和異常紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和血小板同時(shí)存在，提示異常細(xì)胞起源于骨髓中的一個(gè)克隆。早有研究發(fā)現(xiàn)，有G6PD變異的女性雜合子病人可見(jiàn)到異常的PNH紅細(xì)胞均具有一個(gè)同工酶。該酶基因位于X染色體上，因而推測(cè)，這些異常細(xì)胞起源于具有上述同工酶的單一祖細(xì)胞。這一發(fā)現(xiàn)及近年來(lái)的大量研究均有力支持異常細(xì)胞群起源于單一祖細(xì)胞的觀點(diǎn)。導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變的確切原因尚不清楚。