馬方綜合征有哪些并發(fā)癥?
一朋友的小孩子骨骼病變,身材瘦高,四肢細(xì)長,頭長面窄等等,還伴有眼部和心血管等病變。朋友說他遺傳了家里的馬方綜合征,所以變成這樣,想了解一下有哪些并發(fā)癥。
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,可累及多個(gè)系統(tǒng),其并發(fā)癥包括心血管、眼部、骨骼肌肉、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)等方面的問題,如主動(dòng)脈夾層、晶狀體脫位、脊柱側(cè)彎、氣胸、硬脊膜膨出等。 1.心血管并發(fā)癥:主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,易形成主動(dòng)脈夾層和主動(dòng)脈瘤,這是馬方綜合征患者最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。 2.眼部并發(fā)癥:常見的有晶狀體脫位,可導(dǎo)致視力下降、復(fù)視等。 3.骨骼肌肉并發(fā)癥:表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細(xì)長、蜘蛛指(趾)、雞胸、漏斗胸、脊柱側(cè)彎等。 4.肺部并發(fā)癥:可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。 5.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥:硬脊膜膨出較為常見。 馬方綜合征的并發(fā)癥多樣且嚴(yán)重,患者需要定期進(jìn)行全面的身體檢查,以便早期發(fā)現(xiàn)和治療并發(fā)癥。一旦確診,應(yīng)及時(shí)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療,遵循醫(yī)生的建議,改善生活質(zhì)量,延長生存期。
2025-02-26 10:26
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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馬方綜合征在心血管方面最可能的并發(fā)為主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。而眼部可并發(fā)晶體脫位或半脫位,高度近視,青光眼,視網(wǎng)膜剝離,虹膜炎等。神經(jīng)系統(tǒng)病變可并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤,癲癇大發(fā)作,此外,馬方綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂,脊柱脊髓膨出,脊髓空洞癥
2015-12-31 04:22
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什么是馬方綜合征? 馬方綜合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳,包括了軀體異常、眼晶狀體脫位、關(guān)節(jié)松弛以及心臟大血管病變?cè)趦?nèi)的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。但部分患者并無家族史。Marfan綜合征(Marfan's syndrome)異名:馬方病、肢體細(xì)長癥、蜘蛛指(趾)癥。其中心血管病變是病人死亡的主要原因。 查看全文»
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