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什么是肝淀粉樣變性?

叔叔得了一種怪病都沒聽說過說是干淀粉樣變性的疾病想知道是怎么回事醫(yī)生說這個病很罕見也不知道能治愈不能想得到怎樣的幫助:干淀粉樣變性是怎么回事(

  • 回答4

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    婦產(chǎn)科

    肝淀粉樣變性是一種罕見的疾病,是由于淀粉樣物質(zhì)在肝臟沉積導致的。其發(fā)病機制復雜,涉及多種因素,包括蛋白質(zhì)異常折疊、免疫系統(tǒng)失調(diào)、遺傳因素等?;颊呖赡艹霈F(xiàn)肝功能異常、肝腫大、黃疸等癥狀。 1. 發(fā)病機制:蛋白質(zhì)錯誤折疊形成淀粉樣纖維,沉積在肝臟組織中,破壞正常結構和功能。 2. 癥狀表現(xiàn):常見的有乏力、食欲不振、腹脹、黃疸、肝區(qū)疼痛,嚴重時可出現(xiàn)腹水和肝衰竭。 3. 診斷方法:包括肝穿刺活檢、血液檢查、影像學檢查等,以明確淀粉樣物質(zhì)的沉積和肝臟受損情況。 4. 治療手段:目前尚無特效療法,常用方法有藥物治療(如美法侖、潑尼松、環(huán)磷酰胺等),以抑制淀粉樣蛋白的產(chǎn)生和沉積;對于嚴重肝臟損害,可能需要考慮肝移植。 5. 預后情況:取決于疾病的嚴重程度、治療效果以及患者的整體健康狀況。早期診斷和治療有助于改善預后。 肝淀粉樣變性是一種復雜且嚴重的疾病,雖然罕見,但需要引起重視?;颊邞皶r就醫(yī),遵循醫(yī)生建議進行治療和隨訪。

    2025-02-25 19:54
  • 回答3

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

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    你好肝淀粉樣變性是指各種使淀粉樣蛋白在身體器官或組織內(nèi)異常沉積的條件是一群罕見疾病的總稱淀粉樣蛋白是一種由于其二級結構出現(xiàn)變化使其變成一種與β-折疊類似的不溶解聚合形式。

    2015-12-31 00:41
  • 回答2

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    你好肝淀粉樣變性是指各種使淀粉樣蛋白在身體器官或組織內(nèi)異常沉積的條件是一群罕見疾病的總稱。淀粉樣蛋白是一種由于其二級結構出現(xiàn)變化使其變成一種與β-折疊類似的不溶解聚合形式

    2015-12-30 22:13
  • 回答1

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    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好肝淀粉樣變性是指各種使淀粉樣蛋白在身體器官或組織內(nèi)異常沉積的條件是一群罕見疾病的總稱淀粉樣蛋白是一種由于其二級結構出現(xiàn)變化使其變成一種與β-折疊類似的不溶解聚合形式

    2015-12-30 15:00
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什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細胞病。 查看全文»

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