19 歲肝豆?fàn)詈俗冃位颊呤侄妒前Y狀表現(xiàn)嗎
問題描述:我弟弟今年19周歲,患有肝豆?fàn)詈俗冃谓?jīng)過治療病情已經(jīng)得到較好的控制.最近我發(fā)現(xiàn)他的手抖的厲害.請各位醫(yī)生幫忙參考一下,是不是癥狀的表現(xiàn)呢,謝謝.
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回答5
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周兵 副主任醫(yī)師
韶關(guān)市第一人民醫(yī)院
三級甲等
腎病風(fēng)濕血液科
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19 歲肝豆?fàn)詈俗冃位颊咧委熀蟛∏榭刂戚^好,但出現(xiàn)手抖癥狀,可能是疾病本身未完全控制、藥物副作用、神經(jīng)系統(tǒng)其他問題、精神心理因素、營養(yǎng)不良等所致。 1.疾病本身未完全控制:肝豆?fàn)詈俗冃问且环N銅代謝障礙疾病,如果體內(nèi)銅離子沉積未得到徹底清除,仍可能影響神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致手抖。 2.藥物副作用:治療肝豆?fàn)詈俗冃蔚乃幬锟赡軙幸欢ǜ弊饔?,影響神?jīng)系統(tǒng),引起手抖。 3.神經(jīng)系統(tǒng)其他問題:如帕金森病、特發(fā)性震顫等,也可能出現(xiàn)類似癥狀。 4.精神心理因素:長期患病可能導(dǎo)致焦慮、緊張等情緒,進(jìn)而引起手抖。 5.營養(yǎng)不良:營養(yǎng)攝入不均衡,缺乏某些維生素和礦物質(zhì),可能影響神經(jīng)功能,導(dǎo)致手抖。 總之,對于肝豆?fàn)詈俗冃位颊叱霈F(xiàn)手抖,需要綜合考慮多種因素。建議及時就醫(yī),進(jìn)行全面的檢查和評估,如血銅藍(lán)蛋白檢測、神經(jīng)系統(tǒng)檢查等,以明確原因,采取針對性的治療措施。
2025-03-05 16:47
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好,是需要去醫(yī)院掛號的,經(jīng)過醫(yī)生檢查,就可以確診的,周末是可以去醫(yī)院檢查的,
2016-01-07 07:34
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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本病可以治療,但無法根治 目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物. 二,使用藥劑驅(qū)銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服. (二)三乙基四胺.對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏. ?。ㄈ┒€基丙醇. ?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合. 三,對癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?多種維生素,能量合劑等. ?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿. ?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法. 四,手術(shù)治療 肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病. 但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長其生命. 除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法. 況且患者如果進(jìn)行了肝移植,就無法進(jìn)行驅(qū)銅療法了.因此有些早中期患者進(jìn)行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術(shù)治療的短,并且要服用大量的排異藥. 因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴(yán)重硬化,不推崇肝移植! 此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來.如果時久沒有排泄出去,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產(chǎn)生化學(xué)反應(yīng),使器官的器質(zhì)性改變.這時再進(jìn)行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導(dǎo)致的質(zhì)變損傷已無法救補(bǔ),患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動作.用來促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺,二巰基丙醇,二巰基丁二酸鈉等化學(xué)藥物.其中最為確實(shí)的治療手段則是長期口服青霉胺片,成人每日攝用量應(yīng)當(dāng)保持在0.6至1.5克范圍內(nèi),兒童每日服用量保持在0.3至0.8克內(nèi).除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物(硬殼果,貝類,蕈類,豆類食品及動物的血或肝部).最近幾年的研究發(fā)現(xiàn),肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎谖挥诘谑龑θ旧w上一個稱為ATP7B的基因產(chǎn)生突變所引起的.這個基因的產(chǎn)物被認(rèn)為是一種與傳送銅有關(guān)的蛋白質(zhì),在肝臟中含量很多,它的缺乏導(dǎo)致從膽汁排出的銅減少,進(jìn)而堆積在肝臟內(nèi)導(dǎo)致肝細(xì)胞銅中毒而死亡.自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環(huán)至身體其他的器官,大量的銅便堆積在各個器官內(nèi).目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內(nèi)排除,但若能避免食用含銅食物,例如豆類,有殼海鮮,巧克力,核果,糙米等外加維他命B6補(bǔ)充劑,也可幫助減緩病情.目前的療法就是使用螯合物療法(英語:ChelationTherapy)將銅自患者體內(nèi)排出.攝取鋅可以幫助減少小腸對銅的吸收.雖然已經(jīng)有治療方法,但是只有0.4%的患者對治療產(chǎn)生有效反應(yīng). 肝臟移植可以說是最有效的根治方法,因?yàn)榻^大部分的基因缺陷所導(dǎo)致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生,所以移植肝臟通??梢灾斡习Y.威氏癥患者需要接受長期的治療,若不接受任何治療的話死亡率可以高達(dá)99.96%.
2016-01-06 18:45
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回答2
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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這是遺傳病,沒有辦法治療。主要是用藥控制病情。
2016-01-06 17:00
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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您好,肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病可以治療,但無法根治.目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物. 二,使用藥劑驅(qū)銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服. ?。ǘ┤一陌?對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏. ?。ㄈ┒€基丙醇. ?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合. 三,對癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?多種維生素,能量合劑等. ?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿. ?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法. 四,手術(shù)治療祝早日康復(fù)!
2016-01-06 15:27
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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