同事患血小板型假性血管性血友病，該怎么辦？
我的同事最近的一段時間總是沒有什么精神的，經(jīng)常的口腔出血，鼻子出血的，而且一出血就會出血不止的，于是就去了醫(yī)院檢查，經(jīng)過檢查之后醫(yī)生說是血小板型假性血管性血友病。
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回答3
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陸澤生 副主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院
三級甲等
血液內(nèi)科
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血小板型假性血管性血友病是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要表現(xiàn)為出血傾向，如口腔、鼻腔出血且不易止血。其發(fā)病與遺傳、血小板功能異常等有關(guān)。治療方法包括藥物治療、輸注血液制品等。 1. 疾病原理：該病是由于血小板膜糖蛋白基因突變，導致血小板與血管性血友病因子結(jié)合能力異常，影響止血功能。 2. 癥狀表現(xiàn)：除了常見的口腔和鼻腔出血，還可能有皮膚瘀斑、月經(jīng)過多、胃腸道出血等。 3. 診斷方法：通過血小板功能檢測、基因檢測等明確診斷。 4. 治療手段： 藥物治療：如去氨加壓素，可促進血管內(nèi)皮細胞釋放凝血因子，改善止血功能。 輸注血液制品：如新鮮冰凍血漿、血小板等。 避免誘因：避免劇烈運動、外傷等。 生活調(diào)理：保持良好的生活習慣，均衡飲食，保證充足睡眠。 5. 預防措施：定期體檢，關(guān)注身體變化，如有異常及時就醫(yī)。 血小板型假性血管性血友病雖然較為罕見，但通過規(guī)范的治療和生活管理，可以有效控制出血癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊邞３址e極的心態(tài)，配合治療。
2025-03-10 18:12
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好， (一)治療 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板減少，因此本病治療非常棘手?？稍囉眯┝緿DAVP或輸注少量冷沉淀，以補充適量vWF，改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板
2016-01-09 20:15
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板減少，因此本病治療非常棘手。可試用小劑量DDAVP或輸注少量冷沉淀，以補充適量vWF，改善患者的出血癥狀而不引起血小板的凝集性消耗。必要時可輸注血小板以補充正常血小板。
2016-01-09 11:11
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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