国产美女午夜福利|中文字幕人妻合集|91.cn。ww|自拍偷拍免费入口|中文无码专区 -|在线观看欧美成人|亚洲精品视频兔费|欧美日韩三级伦理片|亚洲第一成人冈一区二区|蜜桃在线播放av

重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，患者神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙。治療方法多樣，包括藥物、手術等。對于您母親的情況，需綜合考慮病情、用藥效果、身體狀況等。以下為您詳細介紹。 1. 病情評估：建議先對母親的病情進行全面評估，包括肌肉力量、吞咽功能、呼吸功能等，以確定當前的病情狀態(tài)。 2. 藥物調(diào)整：美卓樂（甲強龍）的使用需根據(jù)病情和副作用情況決定是否調(diào)整劑量。雷公藤多甙等藥物的效果也需觀察。 3. 康復訓練：適當?shù)目祻陀柧氂兄谠鰪娂∪饬α亢透纳仆萄?、說話功能，如吞咽訓練、語言訓練等。 4. 飲食管理：繼續(xù)保持軟食、流食為主，保證營養(yǎng)均衡，避免嗆咳和誤吸。 5. 心理支持：患者可能因病情產(chǎn)生焦慮、抑郁等情緒，給予心理支持很重要。 6. 定期復查：即使叢志強教授暫時不能坐診，也應按時到醫(yī)院復診，可由其他經(jīng)驗豐富的醫(yī)生評估。 重癥肌無力的治療是一個長期的過程，需要患者和家屬的積極配合。相信通過合理的治療和護理，您母親的病情能夠得到更好的控制和改善。

治療重癥肌無力目前來說還沒有特效的治療方法,主要是對癥治療,建議你到上海的遠大心胸醫(yī)院考慮手術治療。

常用新斯的明溴吡斯的明安貝氯胺(酶抑寧)治療.

你好,根據(jù)問題和情況考慮此類疾病目前沒有很好的方法治療,建議最好到專業(yè)的大型神經(jīng)內(nèi)科全面檢查看看,確診后積極對癥治療.

你好：重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時，每日甚至每小時均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復或部分恢復。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。Cogan癥（向上凝視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。四肢肌無力多為對稱性，近端肌群較遠端重，上肢較腿重。個別病人有單條肌肉不對稱的肌無力癥狀。深腱反射存在，但重復刺激時可暫時消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進，可引起病理反射。精神壓力、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現(xiàn)為頑固的肌無力。根據(jù)病情輕重改良的Osserman分型如下：Ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。ⅡA型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應差?；顒邮芟蓿劳雎?。ⅡB：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應差。活動受限，死亡率低。Ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒邮茈[，對藥物治療效差，但死亡率低。Ⅳ型：后期嚴重的全身型重癥肌無力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對藥物反應差，預后不佳。重癥肌無力在各種年齡的臨床癥狀各異：（一）暫時性新生兒重癥肌無力約12%～20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力，通常出生時即有體征，但偶爾拖延12～18h，常合并吸吮困難和下咽困難，哭聲無務，呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂，面肌無務，表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過胎盤進入胎兒血中是主要的病因?？贵w在胎血中不斷降解破壞，臨床癥狀也就相應好轉，故此型稱為暫時性的，其癥狀多在3周內(nèi)自然消失，當逐步減少藥物用量或停藥，未發(fā)現(xiàn)復發(fā)的危險。對危重的病嬰應立即給予治療，根據(jù)病情給口服新斯的明1～5mg，并維持期呼吸功能及營養(yǎng)支持。（二）先天性重癥肌無力此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力，家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時，66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體，其發(fā)病機制與遺傳有關。突觸后膜結構畸形；幾乎完全缺乏有功能的接頭褶，微小結構減少，終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時性新生兒重癥肌無力不同，癥狀為持續(xù)性，無完全緩解。癥狀多在出生時或其后不久出現(xiàn)，眼外肌受累明顯，?？衫奂懊娌考∪舛绊憯z食。全身肌無力少見。（三）家族性嬰兒型重癥肌無力指正常母親的嬰患重癥肌無力，家族中有其他重癥肌無力病人，如兄弟或姊妹，為常染色體隱性遺傳出生時有嚴重的呼吸困難和攝食困難，尤以呼吸暫停的特點而有別于前兩型，常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作，有自然緩解傾向，隨年齡增長百好轉，但也可因感染后再將近引起窒息致死?？鼓憠A酯酶藥物治療有效，故應早期確診。（四）膽堿酯酶缺乏此型重癥肌無力是由于在終板亞神經(jīng)結構缺乏乙酰膽堿酯酶所致，發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，軀干肌肉也受累，肢體近端較遠端重。騰喜龍試驗陰性，用抗腫堿酯酶藥物或增加乙酰膽堿釋放的胍無效，而強的松治療效果明顯。（五）青少年肌無力全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病，24%病例在20歲前發(fā)作，女性占優(yōu)勢（4：1）。此型與嬰兒型相反，遺傳因素相對小，主要是免疫機制在發(fā)病機制中起作用。病程進展慢，有明顯起伏。胸腺瘤少見。（六）成人肌無力705成人肌無力病例有胸腺增生，年輕人多見；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常見。男性病人較女性發(fā)病快，緩解率低，死亡率高。臨床過程有明顯的加劇期和緩解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年內(nèi)發(fā)展成全身型肌無力，咽喉肌受損，最嚴重時，可有多組肌群受累而出現(xiàn)不對稱的癥狀組合?；钕聛淼拇蟛糠植∪俗?yōu)槁赃w延，發(fā)作次數(shù)減少，癥狀減輕。診斷（一）藥物檢查抗膽堿酯酶藥物阻滯乙酰膽堿在突觸裂水解，延長它的作用和增強乙酰膽堿受體的相互作用的能力，升高微小終板電位，增加神經(jīng)肌肉傳導的安全系數(shù)。這些藥物能緩解或減輕重癥肌無力病人的臨床癥狀和電生理異常，最常用的抗膽堿酯酶藥是騰喜龍，它的作用短暫，對95%重癥肌無力病例有效。陽性反應則可確診，個別病例反應陰性，但不能排除重癥肌無力的診斷。建議傍晚或運動后在肌無力最重時才作此檢查。眼肌對此藥物最不敏感，故對局限于眼肌的重癥肌無力病例難以做出診斷。靜注2～10mg騰喜龍，初量2mg作敏感試驗，為對正服抗膽堿酯酶藥的病人，避免出現(xiàn)增加膽堿能的肌無力癥狀，作此檢查時，應準備好處理過敏反應和呼吸并發(fā)癥。陽性反應一般采用三聯(lián)盲目的方法，用生理鹽水和煙堿酸作對照。騰喜龍引起輕度頭痛、發(fā)熱感、煙堿酸可重復某些癥狀，但不影響神經(jīng)肌肉傳導，所以是比較理想的對照藥。如反應短暫，用常規(guī)床旁技術不易作記錄時，可用長效的抗膽堿酯酶藥物，它們有較長的潛伏期和作用期。新斯的明1.5mg肌注，10～30min內(nèi)可改善癥狀，持續(xù)4h。如反應仍不肯定，則可作長期試驗，口報抗膽堿酯酶藥數(shù)周。（二）電生理檢查重癥肌無力病人的電生理表現(xiàn)為微小終板電位的振幅降低。Jolly試驗是重復刺激一根神經(jīng)，正常人可以忍受40～50次/s的刺激。在重癥肌無力病人，2～3次/s的刺激就會引起活動電位不正常的遞減。國內(nèi)采用低頻重復電刺激（2、3、5、10及20次/s），發(fā)現(xiàn)此方法有診斷意義。上述試驗優(yōu)點在于簡便，但不十分敏感，特別在發(fā)病早期，約50%重癥肌無力病人對此檢查并無改變。檢查神經(jīng)肌肉傳導較為敏感的方法是單根纖維肌電圖檢查。用單根纖維針電極，插在同一運動神經(jīng)支配的二根肌纖維之間。兩個活動電位之間潛伏期的各種形式以顫抖來表示。重癥肌無力病人神經(jīng)肌肉傳導的各種形式是顫抖增加或在嚴重病例，阻滯一個活動電位，兩個活動電位之間的潛伏期很長。95%有多組肌肉被累及的重癥肌無力病人在檢查時，顫抖不正常，顫抖代表微小終板電位振幅的功能。這個檢查可用作監(jiān)測重癥肌無力的臨床過程。它的優(yōu)點是較為敏感，能及早作出診斷，但需要使用昂貴的設備和神經(jīng)生理的評定。鐙骨反射衰減也被用來診斷重癥肌無力對眼型高度敏感，但對全身型反應差。（三）血清學檢查重癥肌無力病人血清中含有許多非特異性抗體，包括抗橫紋肌、抗核、抗甲狀腺、抗胃壁、抗產(chǎn)生精子和抗神經(jīng)元的抗體，可測定其含量供診斷作參考。從眼鏡蛇分離提純出的特殊神經(jīng)毒——α-金環(huán)蛇毒，被發(fā)現(xiàn)有針對性地不可逆轉的凝固乙酰膽堿受體的活動部位，這個毒素或以識別乙酰膽堿受體抗并可測出其數(shù)量。這個檢查是將被檢驗的血清作用于從人肌肉取得的乙酰膽堿受體抗原，后者已埋有125I標記的α-金環(huán)蛇毒形成一個復合物，它凝固在受體上相鄰的部位。繼之抗人蛋白，沉淀這個復合物。根據(jù)沉淀劑上的放射性可計算出乙酰膽堿受體抗體的水平（放射免疫試驗）。血清中的乙酰膽堿受體抗體對重癥肌無力呈高度特異性，可在90%的病例測出。它只有在服用青霉胺或以蛇毒接種時被發(fā)現(xiàn)，而且從損壞的肌肉所釋放出的乙酰膽堿受體不產(chǎn)生抗體。一般認為此抗體水平與病人的臨床癥狀無關，但單純眼型病人傾向于有較低的抗體滴度。最近采用酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）測定抗體，其敏感度較放射免疫試驗高。用α-銀環(huán)蛇毒素2.5pmol/孔包被。中層為由電鰻電器官提取的乙酰膽堿受體0.2pmol/孔。同時測定乙酰膽堿受體的相對滴度；即病人于某一時相的絕對滴度與其最高絕對滴度百分比。經(jīng)直線回歸和相關性研究，證明重癥肌無力病人肌無務程度與其血清中乙酰膽堿受體抗體相對滴度密切相關。此外，還可進行血清免疫球蛋白檢查，包括IgG、IgA、IgM、C3、補體測定等免疫學檢查，均有助于重癥肌無力的診斷。（四）胸部X線檢查常規(guī)胸部平片仍是目前比較簡單的檢查方法，對胸腺瘤的診斷可達62%。胸腺縱隔區(qū)體層攝影可發(fā)現(xiàn)30%胸片陰性的病例有胸腺瘤。胸部CT診斷符合率達94%，CT掃描可鑒別囊性或實性，有否鈣化并能發(fā)現(xiàn)較小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等惡性胸腺瘤的指征。鑒別診斷1.肌無力綜合征與重癥肌無力的鑒別診斷肌無力綜合征（Lambert-Eaton綜合征)是后天性運動神經(jīng)末稍的疾病，由于釋放乙酰膽堿數(shù)量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌群無力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無力，它常伴有腫瘤，特別是小細胞肺癌，肌無力先于腫瘤癥狀出現(xiàn)。肌無力綜合征有自身免疫的基礎，致病的IgG抗體與突觸前，主要負責釋放乙酰膽堿的鈣離子系統(tǒng)有交叉反應。在有病的神經(jīng)終板，乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動度正常，說明乙酰膽堿的合成和集中是正常的，而缺陷是由于小囊泡釋放受損，減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調(diào)節(jié)部位的乙酰膽堿釋放量減少，繼發(fā)出現(xiàn)家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為嘴干，損傷眼肌，使眼球對不同距離的調(diào)節(jié)能力受損，排尿困難和便秘。肌無力綜合征的典型肌電圖呈遞減現(xiàn)象。與重癥肌無務相反，增加運動量和痙攣性刺激比減小肌力更會減輕此現(xiàn)象。病人通常有面部肌無力的“苦笑鬼臉”，但肌力相對好，而重癥肌無力病人面部變化不太重，但肌無力明顯。肌無力綜合征病人的骨骼肌無力用抗乙酰膽堿酯酶治療時效差，而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質(zhì)的釋放，對抗神經(jīng)肌肉和自身免疫的神經(jīng)系疾病有效。增加從突觸前神經(jīng)末稍釋放乙酰膽堿的藥物，如鈣可能有效。重癥肌無力病人結非去極化肌松劑敏感，而對去極化肌松劑耐藥。肌無力綜合征病人對上述兩種肌松劑均敏感。在診斷此綜合征時，應做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查，如懷疑肺癌應開胸檢查。2.其他疾病與重癥肌無力的鑒別癔病、甲狀腺疾病、神經(jīng)肌肉疾病的其他肌無力的癥狀有時被誤診為重癥肌無力，但氯化騰喜龍試驗、單根纖維肌電圖、抗體水平的測定均可鑒別這些疾病。供參考