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回答4
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李棟方 副主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥患者長大后，飲食仍需嚴格控制。包括限制苯丙氨酸攝入、保證營養(yǎng)均衡、選擇低蛋白食物、補充特殊營養(yǎng)元素、定期監(jiān)測飲食效果等。 1. 限制苯丙氨酸攝入：避免高苯丙氨酸的食物，如肉類、蛋類、奶制品（普通）、豆類等。 2. 保證營養(yǎng)均衡：攝入足夠的碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質，可多吃蔬菜、水果。 3. 選擇低蛋白食物：如特制面粉、特制大米制作的食物。 4. 補充特殊營養(yǎng)元素：如微量元素、維生素 D 等，以維持身體正常代謝。 5. 定期監(jiān)測飲食效果：根據血液中苯丙氨酸水平，調整飲食方案。 總之，苯丙酮尿癥患者長大后的飲食控制至關重要，需要長期堅持并定期評估，以保障身體健康和正常生活。
2025-03-13 00:42
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回答3
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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你好，根據你的描述，是關于孩子添加輔食的問題很高興為你解答，建議你不要你詢問你的醫(yī)生，要看你病情的改變來合理的搭配飲食
2016-01-13 02:04
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回答2
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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你好，孩子現在比較大了可以添加輔食了。輔食很多地方都會有的，但是現在孩子喂養(yǎng)的時候還要添加點水。
2016-01-12 11:11
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回答1
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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你好，苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，是由于體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏導致，苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻血液和組織中苯丙氨酸濃度增高尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，要口服醫(yī)院里開的藥物，飲食要清淡忌辛辣刺激食物。
2016-01-12 08:38
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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