18 歲肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咧委熜Ч患言蹀k
患者18歲,檢查了說是患肝豆?fàn)詈诵宰儯頍o力,說話說不出,腳痛,,在中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院治療了20多天,效果不太好,出院后病情更嚴(yán)重,想找這方面的專家,給最好的治療?謝謝
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回答5
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陳秀敏 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟等多系統(tǒng)損害。對(duì)于治療效果不佳的情況,需要綜合考慮多種因素,如診斷是否準(zhǔn)確、治療方案是否合適、患者依從性、合并其他疾病、個(gè)體差異等。 1.診斷準(zhǔn)確性:需要再次評(píng)估診斷依據(jù),包括銅代謝相關(guān)指標(biāo)、基因檢測(cè)、臨床表現(xiàn)等,確保診斷無誤。 2.治療方案:可能需要調(diào)整用藥,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等,同時(shí)注意藥物副作用。 3.患者依從性:患者是否按時(shí)按量服藥、遵循飲食限制,如限制含銅高的食物。 4.合并疾?。号挪槭欠翊嬖谄渌绊懼委煹募膊?,如感染、自身免疫性疾病等。 5.個(gè)體差異:每個(gè)人對(duì)藥物的反應(yīng)不同,可能需要嘗試不同的治療組合。 總之,對(duì)于治療效果不佳的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?,?yīng)綜合分析各種可能因素,積極調(diào)整治療方案,同時(shí)患者要密切配合治療和隨訪。
2025-03-17 16:24
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回答4
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點(diǎn)為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán),伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。安徽省中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院在治療肝豆?fàn)詈诵宰冇休^好的經(jīng)驗(yàn),建議去看一下!!
2016-01-16 02:13
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回答3
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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最好是肝移植手術(shù)治療,不然會(huì)損害神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致不可逆性病變。
2016-01-15 18:48
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回答2
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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這是一種隱性遺傳病,一般多藥物治療,沒有手術(shù)治療的。一般你們的省醫(yī)院就可以了。
2016-01-15 16:30
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回答1
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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是一種遺傳病,只能長期服用青霉胺,祝你早日康復(fù)
2016-01-15 15:03
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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