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  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    許敏玲 副主任醫(yī)師

    中山市小欖人民醫(yī)院

    三級甲等

    腎風(fēng)濕免疫科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。其癥狀多樣,與肝硬化在病因、癥狀、診斷、治療和預(yù)后等方面存在差異。 1.癥狀:肝豆?fàn)詈俗冃缘陌Y狀包括肝臟損害,如肝區(qū)疼痛、黃疸、腹水等;神經(jīng)精神癥狀,如震顫、肌強(qiáng)直、構(gòu)音障礙等;還可能有角膜色素環(huán)、腎臟損害等。肝硬化則常見乏力、腹脹、黃疸、肝掌、蜘蛛痣等。 2.病因:肝豆?fàn)詈俗冃允腔蛲蛔儗?dǎo)致銅代謝異常,肝硬化可由多種原因引起,如乙肝、丙肝、酒精、藥物等。 3.診斷:肝豆?fàn)詈俗冃酝ㄟ^血清銅藍(lán)蛋白、銅氧化酶活性測定等診斷,肝硬化通過肝功能、影像學(xué)檢查等診斷。 4.治療:肝豆?fàn)詈俗冃灾饕抿?qū)銅藥物,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。肝硬化則根據(jù)病因治療,如抗病毒、戒酒等,同時進(jìn)行保肝、抗纖維化治療。 5.預(yù)后:肝豆?fàn)詈俗冃匀粼缙谠\斷并規(guī)范治療,預(yù)后較好。肝硬化的預(yù)后取決于病因、病情嚴(yán)重程度等。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃院透斡不莾煞N不同的疾病,需通過詳細(xì)檢查明確診斷,并采取相應(yīng)的治療措施。

    2025-03-19 15:03
  • 回答2

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    你好,根據(jù)你說的情況肝豆?fàn)詈俗冃杂械陌Y狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)、錐體外系損害、震顫

    2016-01-17 07:31
  • 回答1

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    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽市第一人民醫(yī)院

    三級甲等

    五官科

    您好,一.神經(jīng)精神癥狀.震顫早期常限于上肢,漸延及全身。多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性,粗大似撲翼樣的姿位性震顫,可并有運(yùn)動時加重的意向性震顫。發(fā)音障礙與吞咽困難.患者肌張力呈齒輪樣、鉛管樣增高,急性起病的兒童較早發(fā)生智力減退;大多數(shù)HLD具有性格改變,如自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動等.二.肝臟癥狀以肝臟癥狀為首發(fā)癥狀.由于肝臟內(nèi)銅離子沉積達(dá)超飽和,引起急性肝功能衰竭,谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高或/及輕度腹水,不久迅速恢復(fù)。數(shù)年后當(dāng)神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時,肝臟可輕度腫大或不能捫及,肝功能輕度損害或正常范圍,角膜色素環(huán)等。

    2016-01-17 05:56
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

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