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回答5
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沈友軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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2025-03-19 02:18
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回答4
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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您好,這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。青霉胺和葡萄糖酸鋅是可以一起用的,青霉胺主要是加快銅排泄,鋅可以減少銅吸收,飲食上應該注意少食動物內(nèi)臟、堅果以及海鮮等含銅量高的食物。
2016-01-18 10:20
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回答3
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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你好,本病可以治療,但無法根治 目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。 二、使用藥劑驅銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。 ?。ǘ┤一陌?。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。 (三)二巰基丙醇?! 。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合?! ∪ΠY治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?。多種維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
2016-01-18 01:55
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回答2
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,但其銅代謝異常的機理,迄今尚未完全闡明,公認的是:膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節(jié)基因異常等學說。本病除少數(shù)患兒出現(xiàn)酷似暴發(fā)性肝的臨床表現(xiàn),于短期內(nèi)死亡外,其自然病程大多呈緩慢進行性經(jīng)過,約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態(tài),死于肺炎等并發(fā)癥。能生存10年以上者,極少見,故預后不良。但在驅銅療法進步的今天,絕大部分早~中期患者通過系統(tǒng)的中西醫(yī)結合治療,往往能獲得與正常健康人相似的工作、學習和壽命。平時飲食不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。
2016-01-17 23:40
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好,金線蓮和靈芝藥主要用于緩解患者肝臟損傷,并不能起到抑制病毒復制的作用,治療的重點還是要積極抗病毒,不知道目前您體內(nèi)乙肝病毒含量是多少?由于不了解您的具體情況,方便的話可以詳細介紹下您的病情,便于為您進一步指導。
2016-01-17 23:20
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調查結果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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