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    沈友軒 主任醫(yī)師

    江蘇省人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    風(fēng)濕免疫科

    鑲濊眴鐘舵牳鍙樻€ф€庝箞娌葷枟錛岃繖縐嶇柧鐥呮槸涓€縐嶅父瑙佺殑鐤劇梾錛屽彲鑳芥槸鍥犱負(fù)鍥犱負(fù)鍘熷洜 1、鍘熷洜 2、鍘熷洜 3、鍘熷洜 4、鍘熷洜 5 絳夊師鍥犲紩璧鳳紝娌葷枟鏂瑰紡鍖呮嫭鑽墿娌葷枟銆佹不鐤楁柟娉曘€佹鏌ワ紝絳夈€? 1.鍘熷洜 1錛氭槸鍥犱負(fù)浣撳唴鍏冪礌澶辮皟鎴栧鐣岀洃綆″彂鐢熷紓甯搞€傚簲閫傞噺琛ュ厖緇寸敓绱犲拰寰井鍏冪礌錛屽寮轟綋璐ㄣ€? 2.鍘熷洜 2錛氭槸緇嗚優(yōu)鍙樺寲鎴栧唴鍒嗘硨寮傚父寮曡搗錛屽彲閫傚綋浣跨敤璋冭妭鍐呰啘鍔熻兘鐨勮嵂鐗┿€? 3.鍘熷洜 3錛氬洜涓烘劅鏌撴垨鑰呮劅鏌撳彂灞曞彈闄愶紝闇€瑕佸噺杞諱激鍙o紝浣跨敤鎶楃梾鑽墿銆? 4.鍘熷洜 4錛氭槸鐢變簬鐢熺悊鍘熷洜錛屽鍘嬪姏澶т簬姝e父絳夛紝闇€瑕佹敞鎰忔秷闄ゅ帇鍔涖€? 5.鍘熷洜 5錛氭槸鐢辮繃鏁忔秷鑰楃姸鎬佸紩璧鳳紝瑕佹敞鎰忚嚜宸辯殑鐢熸椿涔?fàn)鎯€? 鎺ㄨ崘鍒板尰闄㈠仛鍏蜂綋鐨勬鏌ワ紝紜畾鍘熷洜錛岀‘璁や笉鍚岀梾鍥犲悗閫夋嫨閫傚綋鐨勬不鐤楁柟寮忋€?

    2025-03-19 02:18
  • 回答4

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    王海龍 醫(yī)師

    邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    您好,這是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。青霉胺和葡萄糖酸鋅是可以一起用的,青霉胺主要是加快銅排泄,鋅可以減少銅吸收,飲食上應(yīng)該注意少食動(dòng)物內(nèi)臟、堅(jiān)果以及海鮮等含銅量高的食物。

    2016-01-18 10:20
  • 回答3

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    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    兒科

    你好,本病可以治療,但無(wú)法根治  目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:  一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫(kù)爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物?! 《?、使用藥劑驅(qū)銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服?! 。ǘ┤一陌?。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇?! 。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。  三、對(duì)癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委煛6喾N維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍?duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。

    2016-01-18 01:55
  • 回答2

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好,本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,但其銅代謝異常的機(jī)理,迄今尚未完全闡明,公認(rèn)的是:膽道排泄減少、銅藍(lán)蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調(diào)節(jié)基因異常等學(xué)說(shuō)。本病除少數(shù)患兒出現(xiàn)酷似暴發(fā)性肝的臨床表現(xiàn),于短期內(nèi)死亡外,其自然病程大多呈緩慢進(jìn)行性經(jīng)過(guò),約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態(tài),死于肺炎等并發(fā)癥。能生存10年以上者,極少見,故預(yù)后不良。但在驅(qū)銅療法進(jìn)步的今天,絕大部分早~中期患者通過(guò)系統(tǒng)的中西醫(yī)結(jié)合治療,往往能獲得與正常健康人相似的工作、學(xué)習(xí)和壽命。平時(shí)飲食不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。

    2016-01-17 23:40
  • 回答1

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    任立存 主治醫(yī)師

    重慶渝都生殖醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    您好,金線蓮和靈芝藥主要用于緩解患者肝臟損傷,并不能起到抑制病毒復(fù)制的作用,治療的重點(diǎn)還是要積極抗病毒,不知道目前您體內(nèi)乙肝病毒含量是多少?由于不了解您的具體情況,方便的話可以詳細(xì)介紹下您的病情,便于為您進(jìn)一步指導(dǎo)。

    2016-01-17 23:20
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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