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小兒苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，治療藥物較少，主要依靠飲食控制。常見(jiàn)治療方式包括飲食管理、藥物輔助等。面對(duì)身體不適，切勿拖延，應(yīng)立即就醫(yī)并遵循醫(yī)囑，安全有效地恢復(fù)健康。
1.飲食管理：嚴(yán)格控制苯丙氨酸的攝入，選擇低苯丙氨酸的特殊食品。
2.藥物輔助：目前常用的藥物有鹽酸沙丙蝶呤片，可改善部分患者的代謝情況，但需遵醫(yī)囑使用。
3.定期監(jiān)測(cè)：定期檢測(cè)患兒血液中苯丙氨酸濃度，以便調(diào)整治療方案。
4.補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)：適量補(bǔ)充維生素、礦物質(zhì)等，保障患兒生長(zhǎng)發(fā)育。
5.心理支持：關(guān)注患兒心理健康，提供必要的心理輔導(dǎo)。
小兒苯丙酮尿癥的治療需要綜合管理，家長(zhǎng)應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

1.治療原則PKU是第一種可通過(guò)飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白飲食將導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，因此要用低苯丙氨酸飲食治療，例如上海生產(chǎn)的華夏2號(hào)或其他同類產(chǎn)品，其治療原則如下：　　(1)早期治療：一旦確診，應(yīng)立即治療。開(kāi)始治療的年齡越小，預(yù)后越好，智能發(fā)育可接近正常人。晚治療者都有程度不等的智能低下。3～5歲后治療者，可能減輕癲癇和行為異常，但對(duì)已存在的嚴(yán)重智能障礙改善不明顯。由于新生兒篩查在我國(guó)已逐步推廣和普及，篩查出的病人往往能在出生1個(gè)月內(nèi)，甚至2周之內(nèi)得到確診和治療，為病兒的健康成長(zhǎng)提供了保證?！　?2)控制苯丙氨酸攝入：苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長(zhǎng)和體內(nèi)代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過(guò)量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起，要防止腦損傷，只有減少?gòu)氖澄镏袛z取苯丙氨酸。血苯丙氨酸應(yīng)控制在一定范圍，以滿足其生長(zhǎng)發(fā)育的需要。一般應(yīng)保持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L較為理想。過(guò)度治療將導(dǎo)致苯丙氨酸缺乏，出現(xiàn)嗜睡、厭食、貧血、腹瀉，甚至死亡?！　?3)調(diào)查個(gè)體食譜：由于每個(gè)患兒對(duì)苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中，仍應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。低苯丙氨酸奶方治療至少持續(xù)到12歲以上。

治療　　1.治療原則PKU是第一種可通過(guò)飲食控制治療的遺傳性代謝病天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良因此要用低苯丙氨酸飲食治療例如上海生產(chǎn)的華夏2號(hào)或其他同類產(chǎn)品其治療原則如下：　　(1)早期治療：一旦確診應(yīng)立即治療開(kāi)始治療的年齡越小預(yù)后越好智能發(fā)育可接近正常人晚治療者都有程度不等的智能低下3～5歲后治療者可能減輕癲癇和行為異常但對(duì)已存在的嚴(yán)重智能障礙改善不明顯由于新生兒篩查在我國(guó)已逐步推廣和普及篩查出的病人往往能在出生1個(gè)月內(nèi)甚至2周之內(nèi)得到確診和治療為病兒的健康成長(zhǎng)提供了保證　　(2)控制苯丙氨酸攝入：苯丙氨酸是一種必需氨基酸為生長(zhǎng)和體內(nèi)代謝所必需PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過(guò)量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起要防止腦損傷只有減少?gòu)氖澄镏袛z取苯丙氨酸血苯丙氨酸應(yīng)控制在一定范圍以滿足其生長(zhǎng)發(fā)育的需要一般應(yīng)保持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L較為理想過(guò)度治療將導(dǎo)致苯丙氨酸缺乏出現(xiàn)嗜睡厭食貧血腹瀉甚至死亡

您好，是先天代謝性疾病的一種，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀濕疹皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等，新生兒可篩查的。早發(fā)現(xiàn)早治療。

您好，苯丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，主要臨床特征為智力低下、精神神經(jīng)癥狀、濕疹、皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。主要是飲食控制和用藥，嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

小兒苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中，酶缺陷所導(dǎo)致的較為常見(jiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病。