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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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沈友軒 主任醫(yī)師
江蘇省人民醫(yī)院
三級甲等
風(fēng)濕免疫科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。對于對青霉胺過敏的患者,可使用二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉、鋅劑、依地酸鈣鈉、曲恩汀等藥物進(jìn)行治療。 1. 二巰丁二酸膠囊:能與體內(nèi)的銅離子結(jié)合,促進(jìn)銅排出。 2. 二巰丙磺鈉:通過與銅離子結(jié)合形成復(fù)合物,從而增加銅的排泄。 3. 鋅劑:如硫酸鋅,能減少腸道對銅的吸收。 4. 依地酸鈣鈉:可與銅離子形成穩(wěn)定的絡(luò)合物,隨尿液排出。 5. 曲恩汀:能有效地促進(jìn)銅的排泄,改善癥狀。 需要注意的是,藥物的使用應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行,根據(jù)患者的具體情況選擇合適的治療方案?;颊邞?yīng)定期復(fù)查,監(jiān)測肝腎功能和體內(nèi)銅水平。
2025-03-19 15:19
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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會員你好,肝豆?fàn)詈俗冃韵党H旧w隱性遺傳性疾病,受累基因與銅代謝紊亂有關(guān),與位于染色體的酯酶D基因與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因緊密連鎖。本病一經(jīng)診斷或會員出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征前就應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)治療,有效防止病情發(fā)展,治療愈早愈好??梢钥诜幬?,也可以手術(shù)。
2016-01-19 06:43
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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