17 歲確診肝豆狀核變性伴脾亢，必須切脾嗎？
病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等）：17歲，今年十月份剛發(fā)現(xiàn)肝硬化，后在醫(yī)院通過檢查確診為肝豆狀核變性，現(xiàn)在血小板低，白細胞紅細胞低，膽堿脂酶低，醫(yī)生說是因為脾亢引起這些指標低，無法用青霉胺等藥進行正常驅(qū)銅治療，醫(yī)生建議切脾，恢復(fù)后再使用驅(qū)銅藥物治療。我想問一下，必須切脾嗎？有沒有既能保脾又能驅(qū)銅的治療方法？謝謝。
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回答3
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趙繼軍 副主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，常導致肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害。對于伴有脾亢的患者，治療方案較為復(fù)雜，是否切脾需綜合多方面因素考慮，包括病情嚴重程度、身體狀況、治療效果預(yù)期等。 1. 病情評估：若脾亢嚴重，影響了正常的血液細胞生成和代謝，且藥物治療效果不佳，切脾可能是必要的。 2. 治療風險：切脾手術(shù)存在一定風險，如出血、感染等，但在經(jīng)驗豐富的醫(yī)生操作下可降低風險。 3. 藥物替代：在不切脾的情況下，可嘗試使用其他藥物或治療方法來控制脾亢和驅(qū)銅，如二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，但效果可能因人而異。 4. 個體差異：患者的年齡、身體基礎(chǔ)狀況也會影響治療方案的選擇。 5. 長期預(yù)后：無論是否切脾，后續(xù)都需要長期的隨訪和治療，以監(jiān)測病情變化，調(diào)整治療方案。 總之，對于肝豆狀核變性伴脾亢的治療，切脾并非唯一選擇，需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況權(quán)衡利弊，制定最適合的治療方案。
2025-03-24 05:20
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回答2
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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肝豆狀核變性引起的肝硬化應(yīng)早期治療，現(xiàn)已經(jīng)明確診斷，內(nèi)科保守治療效果差，可以考慮切脾治療，該病為少見病，但較嚴重可以到?？漆t(yī)院就診看是否有更好方法。安徽中醫(yī)藥大學神經(jīng)病學研究所附屬醫(yī)院的楊任民教授專門研究中西醫(yī)結(jié)合治療肝豆狀核變性，有條件可以去該院咨詢。
2016-01-21 02:19
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回答1
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好；肝硬化具體表現(xiàn)為肝細胞彌漫性變性壞死，繼而出現(xiàn)纖維組織增生和肝細胞結(jié)節(jié)狀再生一般治療1休息肝功能代償者，宜適當減少活動，失代償期患者應(yīng)以臥床休息為主，飲食一般以高熱量、高蛋白質(zhì)、維生素豐富而可口的食物為宜，支持療法；藥物治療目前無特效藥，不宜濫用藥物，
2016-01-20 15:17
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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