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回答5
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徐進(jìn)華 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
內(nèi)分泌科
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類癌綜合征是一種較為少見的疾病,由類癌腫瘤分泌的生物活性物質(zhì)引起,表現(xiàn)多樣,包括皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、心臟病變等。 1. 發(fā)病機制:類癌腫瘤通常起源于胃腸道或肺部的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,分泌的5-羥色胺、緩激肽等物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán),導(dǎo)致一系列癥狀。 2. 常見癥狀: 皮膚潮紅:多為突然發(fā)作,面部、頸部等部位皮膚發(fā)紅、發(fā)熱。 腹瀉:常為水樣便,次數(shù)增多。 支氣管痙攣:可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽等。 心臟病變:如三尖瓣反流、肺動脈狹窄等。 精神癥狀:如焦慮、抑郁等。 3. 診斷方法:通過測定血液中5-羥色胺代謝產(chǎn)物、影像學(xué)檢查等明確診斷。 4. 治療手段:包括手術(shù)切除腫瘤、藥物治療(如生長抑素類似物、5-羥色胺拮抗劑等)。 5. 預(yù)后情況:取決于腫瘤的部位、大小、轉(zhuǎn)移情況等。早期診斷和治療可改善預(yù)后。 類癌綜合征雖然相對罕見,但了解其癥狀和診斷方法對于及時發(fā)現(xiàn)和治療至關(guān)重要?;颊邞?yīng)及時就醫(yī),遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。
2025-03-23 15:42
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回答4
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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你好,類癌綜合癥是指因代謝性腸類癌瘤過量分泌5-羥色胺,緩激肽,組胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物質(zhì)而引起皮膚潮紅,發(fā)紺,腸痙,腹瀉等一系列似在心瓣病人所出現(xiàn)的癥狀.最常見和最早出現(xiàn)的體征是皮膚潮紅,典型的是在頭部和頸部,常在激動后,攝入食物,熱水及酒精后出現(xiàn),有較強烈的皮膚顏色變化,可從蒼白色或紅斑到紫色,腸痙攣伴有再發(fā)性腹瀉為病人的主訴,一些病人有腸吸收不良綜合征,許多病人發(fā)展至右心纖維化,引起肺動脈狹窄和三尖瓣反流.據(jù)報道,支氣管類癌的病人有左心損,但較罕見,因5-羥色胺通過肺的時候已被破壞.少數(shù)病人會出現(xiàn)哮喘樣喘息,一些病人有性功能減退和陽痿.糙皮病較罕見.希望我的回答對你有幫助
2016-01-21 11:31
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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類癌是一種長在腸壁上的罕見腫癌.雖然這種贅生物是惡性的,但是它的發(fā)展卻很慢,患者有一半以上根本不知道自己長有類癌.類癌通常都是由于別的疾病在接受診斷檢查或手術(shù)治療時被發(fā)現(xiàn)的.不過,這種贅生物會長得很大,足以造成腸梗阻.在所有的類癌病例中,大約有10%的類癌患者會發(fā)生癌細(xì)胞經(jīng)由血流向肝臟擴散,癌瘤在肝臟中多發(fā),并可產(chǎn)生激素,這種產(chǎn)生激素的瘤對全身具有廣泛性的作用.這樣就會出現(xiàn)一組特殊的癥狀,這些癥狀叫做類癌癥候群.類癌綜合癥的主要癥狀是你的頭部及頸部皮膚驟然發(fā)紅,這種現(xiàn)象是由運動或飲食等活動所誘發(fā)的.這種癥狀看來好似是因害羞而滿臉通紅,但是卻會持續(xù)數(shù)小時不退,因為在事實上它是激素異常分泌的作用所致.其他可能有的癥狀還包括有眼睛浮腫溢淚,爆發(fā)性的腹瀉并常伴有腹部痙攣抽搐,喘鳴及哮喘的其他癥狀,以及包括呼吸困難在內(nèi)的心力衰竭癥狀.如果你有這些癥狀,醫(yī)生會安排給你作腹部X光照像檢查,以內(nèi)窺鏡檢查你的消化道內(nèi)部,并對檢查出來的任何贅生物作活組織檢查.醫(yī)生在作活組織檢查時,會將贅生物(瘤)的一部分切下來送實驗室化驗.類癌如能及早發(fā)現(xiàn),通??梢允中g(shù)法切除,但是外科手術(shù)無法治好類癌綜合癥.因此,治療的目的是在減輕癥狀.醫(yī)生會給患者服用適當(dāng)?shù)乃幬?使頭頸發(fā)紅的次數(shù)及時間減少,并對腹瀉加以控制.醫(yī)生會給患者服用支氣管擴張刺來緩減哮喘癥狀.醫(yī)生還會使用細(xì)胞毒素藥物來使其的發(fā)展緩慢下來.
2016-01-21 08:17
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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因代謝性腸類癌瘤過量分泌5-羥色胺,緩激肽,組胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物質(zhì)而引起皮膚潮紅,發(fā)紺,腸痙,腹瀉等一系列似在心瓣病人所出現(xiàn)的癥狀(較少見的是哮喘和關(guān)節(jié)病).病因?qū)W和病理生理學(xué) 功能性腫瘤周圍廣泛的內(nèi)分泌或旁分泌系統(tǒng)產(chǎn)生不同的胺和多肽,這和包括類癌綜合征在內(nèi)的癥狀和體征相符.類癌綜合征通常和產(chǎn)生5-羥色胺及在回腸內(nèi)形成內(nèi)分泌細(xì)胞惡性腫瘤有關(guān),但它可存在別處的GI道,胰腺,性腺及氣管內(nèi)的腫瘤中,較罕見的一些惡性程度較高的惡性腫瘤包括肺燕麥細(xì)胞癌,胰島細(xì)胞瘤,甲狀腺髓樣癌也可有以上綜合征,因小腸類癌所釋放的代謝產(chǎn)物能很快被血液和門脈循環(huán)的肝酶所降解(如5-羥色胺被肝單胺酶降解),所以除有肝轉(zhuǎn)移外通常不產(chǎn)生類癌綜合征,肝轉(zhuǎn)移后釋放的代謝物質(zhì)能通過肝靜脈直接到體循環(huán).原發(fā)肺和卵巢的腫瘤產(chǎn)物可以通過門脈旁路引起類癌綜合征,較罕見的是,小腸類樣癌如僅有腹外轉(zhuǎn)移,其代謝產(chǎn)物可直接到體循環(huán)或淋巴系統(tǒng). 5-羥色胺作用于平滑肌可產(chǎn)生腹瀉,結(jié)腸炎及吸收不良,組胺和緩激肽通過擴血管作用而引起皮膚潮紅,由胰腺細(xì)胞產(chǎn)生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需進(jìn)一步研究,而人類絨毛膜促性腺激素在多肽水平類癌瘤中偶會升高.[編輯本段]癥狀和體征 最常見和最早出現(xiàn)的體征是皮膚潮紅,典型的是在頭部和頸部,常在激動后,攝入食物,熱水及酒精后出現(xiàn),有較強烈的皮膚顏色變化,可從蒼白色或紅斑到紫色,腸痙攣伴有再發(fā)性腹瀉為病人的主訴,一些病人有腸吸收不良綜合征,許多病人發(fā)展至右心纖維化,引起肺動脈狹窄和三尖瓣反流.據(jù)報道,支氣管類癌的病人有左心損,但較罕見,因5-羥色胺通過肺的時候已被破壞.少數(shù)病人會出現(xiàn)哮喘樣喘息,一些病人有性功能減退和陽痿.糙皮病較罕見.[編輯本段]診斷 無功能性類癌可以和其他占位性病變一樣依據(jù)不同的部位通過血管造影術(shù),CT或磁共振加以診斷,小的腸道類癌通過鋇劑X線檢查顯示腫塊充填腸道或其他異常.確診需行組織學(xué)檢查. 功能性類癌可通過癥狀,體征而初診,確診需證明尿中5-羥色胺的代謝產(chǎn)物5-羥基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加.比色法試驗需病人禁食3天無5-羥色胺類食物(如香蕉,西紅柿),以避免結(jié)果假陽性,一些藥物包括愈創(chuàng)木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也會干擾測試結(jié)果.第3天留24小時尿檢測5-HI-AA,5-HIAA的正常值<10mg/d(<52μmol/d);類癌綜合征的病人大于正常值50mg/d(>260μmol/d). 用葡萄糖酸鈣,兒茶酚胺,五肽胃泌素,酒精激發(fā)試驗可以誘發(fā)皮膚潮紅,這方法可以幫助一些病人進(jìn)行診斷,但需謹(jǐn)慎.腫瘤的定位需做大量的檢查,包括剖腹探查,有必要進(jìn)行肝掃描以檢查有無轉(zhuǎn)移.通過適當(dāng)?shù)臋z查,以上所提及到較罕見的腫瘤可以得到排除.[編輯本段]治療和預(yù)后 原發(fā)性肺癌可以實行有效的肺切除手術(shù),對肝轉(zhuǎn)移的病人手術(shù)僅僅是診斷或緩解癥狀,放療沒有必要,部分原因是因為這些病人正常肝組織的耐受性差,還未適應(yīng)有效的化療方法,但5-氟尿嘧啶鏈脲霉素已被廣泛應(yīng)用,有時亦用阿霉素.皮膚潮紅和某些癥狀可以通過生長抑素(抑制大多數(shù)激素的釋放)得以緩解,但不降低尿中5-HIAA和胃泌素.一些研究顯示奧曲肽亦有很好的療效,它為生長抑素同類的長效藥物,可用來控制腹瀉和潮紅.據(jù)一些無對照的病例報道枸櫞酸他莫昔芬偶亦有作用;白細(xì)胞干擾素(IFN-α)可暫時緩解癥狀. 腹瀉可以通過一些藥物得到控制---磷酸可待因每6小時15mg,阿片酊每6小時0.6mg,鹽酸地芬諾酯2.5mg,1~3次/天.或周圍性5-羥色胺拮抗劑如鹽酸賽庚啶每6小時4~8mg或二甲麥角新堿1日4次. 因食物中的色氨酸被腫瘤轉(zhuǎn)變成5-羥色胺,所以需要攝入足量的煙酸和蛋白質(zhì)預(yù)防糙皮病,防止5-羥色胺酸轉(zhuǎn)變成5-羥色胺的酶抑制物如甲基多巴每6小時250~500mg口服或苯氧芐胺10mg/d. 皮膚潮紅可以用吩噻嗪治療(如丙氯拉嗪5~10mg或氯丙嗪25~50mg每6小時口服)也可用H2阻滯劑如丙咪替丁或西咪替丁.酚妥拉明可以預(yù)防在實驗中誘發(fā)的皮膚潮紅,皮質(zhì)類固醇(例如強的松每6小時5mg)可用于治療由支氣管癌引起的嚴(yán)重的皮膚潮紅. 盡管為轉(zhuǎn)移性疾病,病人常有10~15年的存活期.
2016-01-21 04:38
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回答1
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好類癌綜合征就是指消化道類癌分泌的生物活性物質(zhì)經(jīng)門靜脈血流入肝臟,由肝細(xì)胞滅活后再經(jīng)肺細(xì)胞滅活.只有當(dāng)肝內(nèi)類癌轉(zhuǎn)移分泌大量活性物質(zhì),直接釋入肝靜脈分布到全身時,才出現(xiàn)類癌綜合征.而胚胎期前腸器官類癌的分泌物,由于可直接釋放入血循環(huán),這些類癌在其轉(zhuǎn)移前即可產(chǎn)生此綜合征.產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽,組織胺也參與一部分作用.血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用;對支氣管也有強力收縮作用;對節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用,可使胃腸道動力增加,分泌增加.循環(huán)血清素濃度增高還可引起心內(nèi)膜纖維化.類癌綜合征表現(xiàn)為皮膚潮紅,腹瀉,腹痛,哮喘和心瓣膜病變等征象.類癌發(fā)病率男略多于女,男女之比為5∶3,類癌可發(fā)生于16~81歲的年齡組中,闌尾類癌患者較年輕,直腸類癌病例年齡較大,多發(fā)生在40歲以上.希望我的回答對您有所幫助
2016-01-21 01:58
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