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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病，會(huì)對(duì)身體多個(gè)部位造成損害，如肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、血液系統(tǒng)和骨關(guān)節(jié)等。 1.肝臟：可導(dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭等。肝臟是銅代謝的重要器官，患病后銅在肝臟中沉積，引起肝細(xì)胞壞死和纖維化。 2.神經(jīng)系統(tǒng)：出現(xiàn)震顫、肌張力障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。銅在腦部沉積影響神經(jīng)功能。 3.腎臟：引起腎小管重吸收障礙，導(dǎo)致蛋白尿、血尿等。 4.血液系統(tǒng)：出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞和血小板減少。 5.骨關(guān)節(jié)：導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)疼痛、畸形等。 總之，肝豆?fàn)詈俗冃晕：^大，需要早診斷、早治療，以減輕損害，提高生活質(zhì)量。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療。

你好!肝豆?fàn)詈俗冃砸滓疬M(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).肝豆?fàn)詈俗冃砸滓疬M(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).建議根據(jù)檢查結(jié)果治療.

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).最嚴(yán)重的危害是肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進(jìn),腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.只吃中藥是不行的,解決不了問(wèn)題可試用以下藥物（一）D-青霉胺.應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時(shí)口服.（二）三乙基四胺.對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏.（三）二巰基丙醇.（四）硫酸鋅.毒性較低,可長(zhǎng)期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.

你好,肝豆?fàn)詈俗冃?又稱(chēng)威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時(shí)或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對(duì)以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對(duì)早期神經(jīng)癥狀不典型者,易誤診為神經(jīng)衰弱.精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進(jìn)行檢查.

雖然患者在嬰兒期,肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,以肝臟癥狀起病者平均年齡約11歲.　　約80%患者發(fā)生肝臟癥狀.大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性慢性肝病癥狀群,在無(wú)癥狀期或肝硬化早期,肝功能可正常,或僅有輕微的轉(zhuǎn)氨酶增高,多起病隱匿,呈現(xiàn)慢性病程.開(kāi)始有乏力,疲勞,厭食,黃疸,蜘蛛痣,脾腫大和脾功能亢進(jìn),最終導(dǎo)致門(mén)脈高壓,腹水,靜脈曲張出血以及肝功能衰竭等.所以,對(duì)35歲以下,HBsAg陰性的慢性肝病患者,應(yīng)想到本病并做化驗(yàn)檢查以確立診斷.　　患者,會(huì)發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎,少數(shù)患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性肝,脾腫大,或轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無(wú)任何癥狀.雖然患者在嬰兒期,肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,以肝臟癥狀起病者平均年齡約11歲.　　約80%患者發(fā)生肝臟癥狀.大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性慢性肝病癥狀群,在無(wú)癥狀期或肝硬化早期,肝功能可正常,或僅有輕微的轉(zhuǎn)氨酶增高,多起病隱匿,呈現(xiàn)慢性病程.開(kāi)始有乏力,疲勞,厭食,黃疸,蜘蛛痣,脾腫大和脾功能亢進(jìn),最終導(dǎo)致門(mén)脈高壓,腹水,靜脈曲張出血以及肝功能衰竭等.所以,對(duì)35歲以下,HBsAg陰性的慢性肝病患者,應(yīng)想到本病并做化驗(yàn)檢查以確立診斷.　　患者,會(huì)發(fā)生慢性活動(dòng)性肝炎,少數(shù)患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀性肝,脾腫大,或轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無(wú)任何癥狀.