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顱底陷入癥是一種較為復(fù)雜的顱頸交界區(qū)畸形，常導(dǎo)致神經(jīng)受壓和腦供血不足。治療方法包括藥物治療、物理治療、手術(shù)治療等。手術(shù)治療是重要手段，但存在一定風(fēng)險。 1.疾病原理：顱底陷入癥使顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)異常，壓迫神經(jīng)和血管，影響腦部供血和神經(jīng)傳導(dǎo)，導(dǎo)致腿部無力等癥狀。 2.藥物治療：可使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物如甲鈷胺片、維生素 B12 片、腺苷鈷胺片等，有助于改善神經(jīng)功能，但效果有限。 3.物理治療：包括針灸、按摩、理療等，能一定程度上緩解癥狀。 4.手術(shù)治療：適用于癥狀嚴(yán)重者。通過手術(shù)解除神經(jīng)和血管的受壓，重建顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性。但手術(shù)風(fēng)險較高，可能出現(xiàn)感染、出血、神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。 5.康復(fù)訓(xùn)練：術(shù)后進行康復(fù)訓(xùn)練，如肢體功能鍛煉，有助于恢復(fù)肢體力量和功能。 顱底陷入癥的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的治療方法。患者應(yīng)及時就醫(yī)，在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療和康復(fù)。

顱底陷入癥主要發(fā)病原因為先天性骨質(zhì)發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學(xué)上，神經(jīng)管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區(qū)。少數(shù)可繼發(fā)于其他疾病。Hadley將本病分為2型，即：①先天型：又稱原發(fā)性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內(nèi)，致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時，由于胚胎分節(jié)的局部缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內(nèi)，有時與之融合等。近年來有人發(fā)現(xiàn)本病與遺傳因素有關(guān)，即同一家族兄弟姐妹中可有數(shù)人發(fā)病。②繼發(fā)型：又稱獲得型顱底凹陷癥，較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或甲狀旁腺功能亢進等。導(dǎo)致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內(nèi)陷，枕大孔升高，有時可達(dá)巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢?。同時頸椎也套入顱底，為了適應(yīng)寰椎后弓，在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。

顱底陷入癥病因主要發(fā)病原因為先天性骨質(zhì)發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學(xué)上，神經(jīng)管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區(qū)，少數(shù)可繼發(fā)于其他疾病。

顱底凹陷常導(dǎo)致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進行減壓術(shù)。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療，應(yīng)囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術(shù)可加重病情，應(yīng)為禁忌。對癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現(xiàn)進行性加重，應(yīng)手術(shù)治療。但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學(xué)發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術(shù)。目前手術(shù)指證為：①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀，并呈進行性加重者。③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者。④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內(nèi)壓增高者。⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。術(shù)中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部，寰椎后弓，第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術(shù)方法是咬除凹陷的骨質(zhì)，剪開硬腦膜充分減壓。在解除骨質(zhì)的壓迫后，硬腦膜可逐漸松弛，緩解其張力，達(dá)到手術(shù)減壓的預(yù)期效果。手術(shù)目的是為了解除神經(jīng)組織壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通路，必要時應(yīng)對不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關(guān)節(jié)加以固定。由于手術(shù)在延髓和上頸髓區(qū)進行，該處又有畸形，空間相當(dāng)小，手術(shù)危險性比一般枕肌下減壓術(shù)大的多，手術(shù)操作也困難。術(shù)中可發(fā)生突然呼吸停止，發(fā)生率為3%～5%。部分患者延髓壓迫主要來自腹側(cè)面的枕大孔前緣，向后移位的樞椎齒狀突，主要表現(xiàn)為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側(cè)，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經(jīng)頸部或口咽部前入路行減壓術(shù)，去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術(shù)中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側(cè)受壓的患者可取得良好的效果，對于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者，在前入路手術(shù)后還需再行植骨融合術(shù)。總之，顱底凹陷的手術(shù)治療應(yīng)遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應(yīng)作前入路減壓，來自后方者宜作后入路減壓，所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應(yīng)考慮施行植骨融合固定。

顱底陷入癥臨床表現(xiàn)患者可因畸形的程度及合并癥的不同，癥狀與體征差異較大，一般癥狀可有頭痛，眩暈，耳鳴，復(fù)視和嘔吐等，患者可有頭頸部偏斜，面頰不對稱，頸項粗短，后發(fā)際低，頸部活動受限且固定于特殊的角度位置，正常的頸椎前突消失及外貌異常，患者常訴頸部強直，多以進行性下肢無力和行走困難為首發(fā)癥狀，起病一般為隱匿，逐漸加重，亦可在頭部外傷后突然發(fā)病或加重，即在頭部輕微外傷或仰頭或屈頸過猛后出現(xiàn)肢體麻木無力，甚至發(fā)生四肢癱瘓和呼吸困難等，癥狀反復(fù)多次發(fā)作，整個病情呈進行性加重。多數(shù)患者癥狀進展緩慢，偶有緩解，有些患者可無癥狀，僅在X線檢查時發(fā)現(xiàn)有枕骨大孔區(qū)畸形，顱底凹陷，患者可有頸短，發(fā)際低，顱形不正，面頰耳郭不對稱，但無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征主要表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)綜合征，其主要臨床表現(xiàn)為：1.上頸神經(jīng)根刺激癥狀主要是由于顱底畸形骨質(zhì)刺激和壓迫寰枕筋膜，韌帶和硬脊膜，使其發(fā)生增生，肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經(jīng)根，患者常常訴說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木，疼痛，肌肉萎縮，強迫頭位等。2.后組腦神經(jīng)障礙癥狀常因腦干移位，牽拉或蛛網(wǎng)膜粘連，使后組腦神經(jīng)受累，而出現(xiàn)吞咽困難，嗆咳，聲音嘶啞，舌肌萎縮，言語不清，咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退，聽力下降，角膜反射減弱等癥狀。3.延髓及上頸髓受壓體征主要因小腦扁桃體下疝，局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發(fā)脊髓空洞癥所致，患者表現(xiàn)為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽，呼吸困難，手指精細(xì)動作障礙，位置覺消失；有時出現(xiàn)脊髓頸胸段單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛，溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現(xiàn)。4.小腦功能障礙以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉(zhuǎn)震顫，晚期可出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，說話不清，查體可見指鼻試驗不準(zhǔn)，跟膝脛試驗不穩(wěn)，閉目難立征陽性等。5.椎動脈供血障礙表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，視力障礙，惡心嘔吐，共濟失調(diào)，面部感覺障礙，四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。6.顱內(nèi)壓增高癥狀早期患者一般無顱內(nèi)壓增高，一旦出現(xiàn)說明病情嚴(yán)重，而且多為晚期，癥狀系發(fā)生梗阻性腦積水所致，個別出現(xiàn)較早的患者可能為合并顱內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫的原因，患者表現(xiàn)為劇烈頭痛，惡心嘔吐，視盤水腫，甚至發(fā)生枕骨大孔疝，出現(xiàn)意識障礙，呼吸循環(huán)障礙或突然呼吸停止而死亡。