漸凍人病是什么？如何引起？怎樣治療？有無后遺癥？嚴(yán)重嗎？
去醫(yī)院探望伯父，他隔壁住著一個(gè)看上去肌肉萎縮的人，伯父說是漸凍人，頭一次聽說還有這種病。這種病是怎么回事，怎么引起的？得了這種病應(yīng)該怎么治療？有沒有后遺癥呢？嚴(yán)不嚴(yán)重啊？？？
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回答2
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施詠梅 副主任醫(yī)師
東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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漸凍人病，醫(yī)學(xué)上稱為肌萎縮側(cè)索硬化，是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。其發(fā)病原因多樣，包括遺傳、環(huán)境、氧化應(yīng)激、興奮性毒性、神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙等。治療方法有限，目前無法根治，可能會有后遺癥，病情較為嚴(yán)重。 1. 發(fā)病原因： 遺傳因素：部分患者存在基因突變。 環(huán)境因素：如重金屬中毒、接觸某些化學(xué)物質(zhì)。 氧化應(yīng)激：體內(nèi)自由基產(chǎn)生過多，損傷神經(jīng)細(xì)胞。 興奮性毒性：神經(jīng)遞質(zhì)失衡，損害神經(jīng)元。 神經(jīng)營養(yǎng)因子障礙：影響神經(jīng)細(xì)胞的營養(yǎng)供應(yīng)和存活。 2. 治療方法： 藥物治療：利魯唑、依達(dá)拉奉、甲鈷胺等，可延緩病情進(jìn)展。 呼吸支持：病情嚴(yán)重時(shí)，可能需要無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。 營養(yǎng)支持：保證患者的營養(yǎng)攝入。 康復(fù)治療：適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動康復(fù)訓(xùn)練有助于維持肌肉功能。 心理支持：幫助患者和家屬應(yīng)對疾病帶來的心理壓力。 3. 后遺癥：可能出現(xiàn)吞咽困難、呼吸困難、肌肉無力加重等。 漸凍人病是一種嚴(yán)重且復(fù)雜的疾病，雖然目前治療手段有限，但早期診斷和綜合治療能在一定程度上改善患者生活質(zhì)量，延長生存時(shí)間。
2025-03-27 22:47
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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肌萎縮側(cè)索硬化也叫運(yùn)動神經(jīng)元病，后一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷氏病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
2016-01-27 21:29
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