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兒童再生障礙性貧血是一種較為嚴重的疾病，其嚴重程度受多種因素影響，如病情類型、癥狀表現、治療效果、并發(fā)癥以及患兒自身身體狀況等。 1.病情類型：分為重型和非重型。重型進展迅速，癥狀嚴重；非重型病情相對緩和。 2.癥狀表現：包括貧血導致的乏力、頭暈，出血引起的皮膚瘀斑、鼻出血等。癥狀越嚴重，病情越危急。 3.治療效果：對治療反應良好的患兒，預后較好；反之，病情可能加重。 4.并發(fā)癥：如感染、貧血性心臟病等，會增加治療難度和風險。 5.患兒自身身體狀況：身體基礎好、免疫力較強的患兒，可能更有利于疾病恢復。 總之，兒童再生障礙性貧血的嚴重程度因人而異，需要綜合多方面因素判斷。一旦確診，應及時規(guī)范治療，增強患兒的康復機會。

　再生障礙性貧血簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總容量減少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現的一組綜合征.　　支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60％～80％,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.

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再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征.1,再障的特點：（1）全血細胞減少而出現相應的臨床癥狀,如白細胞減少則病人易感染,出現發(fā)熱等；紅細胞減少而見心悸,乏力,頭暈等；血小板減少則見出血情況；（2）骨髓增生低下,黃髓增加呈脂肪化,而造血組織（紅髓）減少；（3）一般常用的抗貧血藥治療無效.2,再障的病因分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數,先天性再障甚罕見,多在10歲內發(fā)病,其主要類型為Fanconi貧血.獲得性再障可分原發(fā)(原因不明)和繼發(fā)性(能查明原因)兩型.另外又可按臨床表現血象和骨髓象不同綜合分型,有急性,慢性,急重型,慢輕型之分.骨髓生血功能有中毒減低,低下活躍之分.再障該的治療主要包括：支持治療；祛除病因禁止使用影響造血功能的藥物；有病毒性肝炎者,積極治療肝炎；感染的治療；出血的治療.1.支持治療及對癥治療▲（1）注意個人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生.血象過低時應采取保護隔離.▲（2）對癥治療包括成分輸血,止血及控制感染,早期應用強力抗生素.2.雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,對慢性再障療效較好,對重型再障無效.常用睪丸酮衍生物司坦唑,達那唑等.特別對造血微環(huán)境健全,尚有殘留造血干細胞療效好.3.免疫抑制劑：抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物.4.造血細胞因子：主要用于重型再障,用于免疫抑制劑同時或以后,有促進血象恢復的作用.5.骨髓移植：主要用于重型再障.最好在患者未被輸血,沒有發(fā)生感染前早期應用.患者年齡不應超過40歲,有合適的供髓者.日常飲食：建議平時注意增加利于補血的食物及滋養(yǎng)品.再障患者在飲食上選擇易進食,易消化,高熱量,高蛋白質,高維生素,比較清淡富含維生素的食物,盡量多吃新鮮水果和蔬菜.要避免辛辣,刺激,過冷,過硬的食物,尤其要禁食一些帶刺,帶骨的海鮮食品

１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質,化學物質及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質,化學物質及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質,化學物質及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.　(一)治療由于再障的發(fā)病原因與發(fā)病機制復雜每種類型又無特異性實驗指標可用于指導臨床選藥因此再障的治療目前仍然主要采用臨床經驗進行選藥給治療帶來一定的盲目性近年來有關研究再障的新技術不斷涌現如T淋巴細胞亞群(包括T輔助/抑制細胞自然殺傷細胞細胞毒T細胞樹突狀細胞B細胞等)單核/巨噬細胞CD3造血干/祖細胞及其亞群的流式細胞儀(FCM)分析造血祖細胞集落培養(yǎng)等有望使再障的治療更具實驗依據　　1.急性再障(重型再障)的治療　　(1)去除病因：對一切可疑的致病因素均應立即停止接觸應用　　(2)防治感染：急性再障預后兇險病死率可高達80%以上死亡的主要原因之一是嚴重感染因此積極預防和治療感染是降低死亡率的重要措施病人應隔離保護輸注新鮮血漿人血丙種球蛋白或白細胞懸液以增加患兒對感染的抵抗力一旦出現感染應及早使用強力有效的抗生素在沒有明確病原體感染之前通常需要廣譜抗生素抗真菌藥及抗病毒藥聯合應用一旦證實了感染的病原體及其敏感藥物則可根據對病原體敏感的藥物進行合理選藥　　(3)防止出血：顱內出血或其他臟器嚴重出血是本病致死的另一重要原因當血小板計數下降至20×109/L時出血的機會則大大增加應積極輸注足量的血小板或新鮮全血要求使血小板數量至少達到20×109/L以上血小板成分輸注從正常人1單位(400～500ml)全血中可提取1個單位血小板血漿平均含1011個血小板輸入1個單位血小板/m2能增加1.2萬/μl血小板數腎上腺皮質激素雖然不能增加血小板的數量但它們具有改善血管脆性的作用從而有利于減少出血的機會　　(4)糾正貧血：當病情進展迅速血紅蛋10×109/L的病例首次應用前應作過敏試驗用1/10瓶抗淋巴細胞球蛋白(ALG)溶于100ml生理鹽水內靜滴1h滴注過程中醫(yī)務人員必須在場床旁備有地塞米松氫化可的松腎上腺素異丙嗪等急救藥品過敏反應表現為口周及四肢麻刺感唇及喉腫脹支氣管痙攣聲門水腫低血壓等出現過敏反應后立即停止靜脈滴注抗淋巴細胞球蛋白(ALG)并加入地塞米松2～4mg必要時給予氫化可的松靜脈點滴;出現聲門水腫立即給予1∶1000腎上腺素0.1ml皮下或靜脈注射一旦發(fā)生過敏反應以后絕對禁止再用本品在首次給藥12h前用異丙嗪1次靜滴抗淋巴細胞球蛋白(ALG)前靜脈推注地塞米松4mg勿用同一輸液瓶滴注其他液體及血制品用藥一周末至兩周內可發(fā)生血清病出現發(fā)熱皮疹(蕁麻疹麻疹樣或猩紅熱樣)淋巴結腫大關節(jié)酸痛嚴重表現有面部及四肢水腫少尿喉頭水腫哮喘末梢神經炎頭痛譫妄甚至驚厥一旦出現上述任何表現者均應嚴密監(jiān)護僅有皮疹者則可給予異丙嗪止癢洗劑等對癥處理較重表現者則可給予甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)每天10mg/kg1次靜注連用3～4天已知對上述制劑過敏者及存在急性病毒感染者禁用②環(huán)孢素(cyclosporinACSA)：適用于抗胸腺細胞球蛋白(ATG)(或抗淋巴細胞球蛋白)不宜應用者A.作用機理：抑制T淋巴細胞的活化與增殖抑制IL-2和γ-干擾素的合成;封閉T細胞表面受體抑制CD8細胞活性及增殖B.用法：開始時每天5mg/kg連服2周隨后根據血漿藥物濃度進行調整使CSA血漿濃度谷值保持在200～400ng/L服藥時可將CSA溶液摻入牛奶或果汁等飲料內搖勻后服用以減少其對胃腸道的刺激作用用藥期間應避免高鉀食物含鉀藥物及保鉀利尿藥以防高血鉀發(fā)生單用有效率約30%C.不良反應：主要是腎臟毒性其次是肝臟損害其他如多毛皮膚色素沉著牙齦腫脹水鈉潴留手足燒灼感震顫肌肉痙攣及抽搐(可能與低鎂有關)可出現良性乳腺增生及因腎性高血壓引起頭痛等此外也可因細胞毒T淋巴細胞下降而易發(fā)生卡氏肺囊蟲感染血藥濃度的監(jiān)測可防止嚴重不良反應的發(fā)生③大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)A.作用機理：可能為抑制CD8細胞分化增殖除NK細胞對骨髓的抑制作用適用于中性粒細胞絕對值>0.5×109/LB.用法：每天20～50mg/kg靜滴3天然后每周減半量直至每天1mg/kg后停藥適用于重型再障有效率約25%C.副作用：主要是感染和高血壓其他可有胃炎心律失常高血糖情緒改變庫欣征股骨頭無菌性壞死等④抗T淋巴細胞單克隆抗體(單抗)作用機制：殺傷對骨髓有抑制作用的CD8T淋巴細胞用法：CD4/CD8正常者CD3單抗10mg地塞米松(氟美松)3～5mg加入生理鹽水300ml中靜滴1次/d連用5～10次;CD4/CD8倒置者先用CD3單抗每次5～10mg2次/d連用3～5次改用CD8單抗每次5～10mg連用3～5次用前肌注異丙嗪⑤大劑量人血丙種球蛋白：A.作用機制：殺傷抑制骨髓造血的淋巴細胞清除骨髓中可能與再障有關的病毒感染與干擾素類細胞因子結合去除其骨髓抑制活性B.用法：一般每次1g/kg靜脈點滴每4周1次1～2次有效者可連用6次重型再障有效率80%不良反應少用藥后療效反應時間不一約30%發(fā)生于治療后3個月70%發(fā)生于治療后6個月在無效病例中仍有25%可對第2療程治療發(fā)生反應與其他免疫抑制藥聯合治療可提高療效達50%～70%⑥異基因造血干細胞移植：適用于重型再障病程早期進行移植成活率極高最好采用HLA完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非親緣相關供者CMV陰性的骨髓或G-CSF動員的外周血干細胞或臍帶血只要患兒無嚴重器官功能障礙或難治的感染存在時應盡早(確診后2～3周)進行移植異基因骨髓移植的治愈率可達70%(已輸過血者)至85%(尚未輸血者)移植成功后再障發(fā)者罕見　　2.慢性再障治療慢性再障的發(fā)病機制以造血微循環(huán)的缺陷為主其中一部分發(fā)展成重型再障(SAA-Ⅱ型)則與免疫紊亂抑制造血功能有關慢性再障治療與急性再障治療有所區(qū)別急性再障以免疫抑制藥為主而慢性再障則以雄性激素為主的綜合療法　　(1)雄性激素作用機制：①直接刺激骨髓多能造血干細胞促進蛋白同化作用;②還原物中5α雙氫睪酮具有增加促紅細胞生成素(EPO)的產生;③5β雙氫睪酮能提高造血干細胞對促紅細胞生成素的效應促使G0期細胞進入增殖周期雄激素治療作用需要較長的治療時間故必須堅持應用2～4個月以上才能做出評價有時要在治療6個月后才出現療效病情緩解后仍應繼續(xù)用藥3～6個月再減量維持1～2年國內外常用制劑及用法見表2不良反應：男性化兒童骨成熟增速骨骺融合提前(合用糖皮質激素可防止)水鈉潴留及肝臟損害要定期檢查肝功能并口服保肝藥若肝損害時應減量或暫停或改用丙酸類代替甲基類有效率35%～80%復發(fā)率23%　　(2)改善造血微環(huán)境藥物：包括神經刺激劑和血管擴張藥其可能作用機制是通過興奮骨髓神經擴張骨髓血管改善骨髓造血微循環(huán)從而刺激和滋養(yǎng)殘存造血祖細胞的增殖①硝酸士的寧：A.20天療法：即每天2～6mg肌注連用20天間隔5天B.10天療法：1mg連用2天2mg連用5天3mg連用3天肌注休息10天C.5天療法：即1mg1mg2mg2mg3mg肌注1次/d間歇2天以上療法均反復使用療程3～6個月有效率53%不良反應為失眠肌顫四肢不自主動作等②一葉萩堿：每天8mg/kg肌注連用1.5～2個月療程不少于4個月有效率47%與司坦唑(康力龍)合用療效可提高到80%不良反應同硝酸士的寧③山莨菪堿(654-2)：每天0.5～2mg/kg靜滴或10～40mg/h睡前口服或0.2～0.5m/kg肌注1～2次/d連用30天休7天重復使用觀察3個月④莨菪浸膏片：每次10mg3次/d口服每天遞增10～20mg至每次240～300mg30天為一療程休7天后重復不良反應：口干視力模糊排尿困難療效尚難肯定　　(3)促進造血功能的細胞因子：莫拉司亭(重組人粒-巨噬細胞集落刺激因子)及非格司亭(粒細胞集落刺激因子)：每天5～10μg/kg刺激造血干細胞而增加外周血的血細胞數可與IL-3(每天1mg/m2)聯合應用于骨髓移植或免疫抑制療法過程中療效尚未充分肯定　　(4)免疫增強調節(jié)藥：目的是提高免疫增強抗感染能力常用的有左旋咪唑每天2mg/kg一周服2天連用2個月～2年;胸腺素(胸腺肽)：可刺激CD4細胞的增殖糾正CD4/CD8比例倒置現象每天2mg/kg靜滴1次/d連用3個月以上有效率50%左右此外還有轉移因子植物血凝素(PHA)等均有有效報道(5)糖皮質激素：可減少出血傾向一般應用潑尼松每天0.5～1mg/kg分2～3次口服多與雄激素合用(6)中藥：中西醫(yī)結合可提高療效辨證施治或成藥①陰虛型：滋陰補腎方劑有大菟絲子飲當歸首烏湯三膠湯(阿膠龜板膠鹿角膠)等②陽虛型：補腎助陽方劑有河車大造丸十四味建中湯等③陰陽兩虛型;大菟絲子飲加助陽藥氣血兩虛者八珍湯歸脾湯或參芪四物湯加減成藥有全鹿丸龜鹿二仙膠等經中藥治療后可見到：①貧血出血感染癥狀改善輸血減少隨后出現網織紅細胞反應血紅蛋白升高白細胞恢復血小板逐漸增加;②骨髓紅系改善接著粒系改善最后巨核細胞系恢復　　1.在生活中盡量避免與已知的能導致再障的化學物質和農藥接觸(如油漆,膠類,有機溶劑及殺蟲劑等)2.切實做好職業(yè)保護.3.嚴禁濫用藥物.4.要避免接觸放射性物質