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苯丙酮尿癥患兒飲食應(yīng)嚴(yán)格控制哪種物質(zhì)?

苯丙酮尿癥

患苯丙酮尿癥的患兒在飲食中注意嚴(yán)格控制哪種物質(zhì)的攝取量?

  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    王慧深 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級甲等

    心血管兒科

    苯丙酮尿癥患兒在飲食中需嚴(yán)格控制苯丙氨酸的攝取量。苯丙氨酸是一種氨基酸,患兒無法正常代謝,過量攝入會影響健康??刂票奖彼岬臄z取要從多種食物入手,包括蛋白質(zhì)類食物、某些特殊食品、飲品、調(diào)味品及添加劑等。 1.蛋白質(zhì)類食物:如肉類(豬肉、牛肉、羊肉等)、蛋類(雞蛋、鴨蛋等)、乳制品(牛奶、羊奶等),這些食物富含苯丙氨酸,應(yīng)嚴(yán)格控制攝入量。 2.豆類及豆制品:如大豆、豆腐、豆?jié){等,也含有一定量的苯丙氨酸。 3.堅果類:像杏仁、核桃、腰果等,苯丙氨酸含量不容忽視。 4.部分谷物:小麥、燕麥等谷物中的苯丙氨酸含量相對較高。 5.特殊食品:某些加工食品中可能添加了含苯丙氨酸的成分,如某些飲料、零食、調(diào)味料等,購買時需仔細(xì)查看成分表。 總之,苯丙酮尿癥患兒的飲食控制至關(guān)重要,家長需密切關(guān)注患兒飲食,定期帶患兒進(jìn)行檢查,根據(jù)患兒的身體狀況和醫(yī)生建議調(diào)整飲食方案。

    2025-04-02 12:32
  • 回答4

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    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    提供麥淀粉、團粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等碳水化合物,通過這些食物來提供足夠的脂肪和碳水化合物。不僅可以充饑,而且能夠保證熱量的需要。盡量做到開始低苯丙氨酸飲食治療,飲食中的苯丙氨酸含量的多少也有一定的標(biāo)準(zhǔn)的,每天每千克按每日每千克體重15~30毫克計算,蛋白質(zhì)總量為每日每千克體重2~4克。

    2016-01-30 16:24
  • 回答3

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好

    2016-01-30 08:25
  • 回答2

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    孫莉 醫(yī)師

    安徽省來安縣三城醫(yī)院

    其他

    兒科

    很有可能。當(dāng)苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即兩倍于正常參考值時,應(yīng)復(fù)查或采靜脈血定量測定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸濃度為0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而無患兒血漿苯丙氨酸可高達(dá)1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正?;蛏缘?。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預(yù)防腦損傷。對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外,還應(yīng)補充多種神經(jīng)介質(zhì),如BH4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。

    2016-01-30 05:58
  • 回答1

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    黃飛龍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    婦產(chǎn)科

    苯丙酮尿癥是一種比較特殊的疾病。治療要在6個月前治療。苯丙酮尿癥的患兒要用苯丙酮尿癥的專用奶粉。不能隨便的。

    2016-01-30 04:49
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是苯丙酮尿癥?   苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»

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    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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