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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。孩子確診肝豆大半年，雖無(wú)癥狀，但病情控制并非單純?nèi)Q于年齡增長(zhǎng)。與多種因素有關(guān)，如治療依從性、飲食控制、病情嚴(yán)重程度、定期復(fù)查情況以及藥物敏感性等。 1.治療依從性：嚴(yán)格遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥，是控制病情的關(guān)鍵。 2.飲食控制：避免含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果等。 3.病情嚴(yán)重程度：若確診時(shí)病情較輕，控制相對(duì)容易；反之則較難。 4.定期復(fù)查情況：按時(shí)復(fù)查，及時(shí)調(diào)整治療方案，有助于控制病情。 5.藥物敏感性：不同個(gè)體對(duì)藥物的反應(yīng)不同，若藥物敏感，控制效果較好。 總之，孩子確診肝豆后，只要積極治療、嚴(yán)格控制飲食、定期復(fù)查，病情是有望得到良好控制的，并非年齡越大就越難控制。

本由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣，容易誤診，尤其對(duì)以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病，對(duì)早期神經(jīng)癥狀不典型者，易誤診為神經(jīng)衰弱。病屬遺傳性疾病，致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常。病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟。本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的，但治療不及時(shí)或未經(jīng)治療往往死于肝硬化，肝功能衰竭。故對(duì)兒童或青年人出現(xiàn)上述神經(jīng)、精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進(jìn)行檢查。對(duì)有家族史而無(wú)癥狀的兒童應(yīng)爭(zhēng)取查角膜K-F環(huán)、血清銅，銅氧化酶。病人應(yīng)避免食用堅(jiān)果類等含銅食物，避免用銅制食具。

你好，要診斷肝豆?fàn)詈俗冃?，需要做以下檢查：一是銅代謝異常指標(biāo)：如血清銅，血銅氧化酶，24小時(shí)尿銅，肝活檢等二是顱腦MR或CT，三是基因?qū)W檢測(cè)等。必要時(shí)做青霉胺負(fù)荷試驗(yàn)等。祝你早日康復(fù)

本由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣容易誤診尤其對(duì)以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病對(duì)早期神經(jīng)癥狀不典型者易誤診為神經(jīng)衰弱病屬遺傳性疾病致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的但治療不及時(shí)或未經(jīng)治療往往死于肝硬化肝功能衰竭故對(duì)兒童或青年人出現(xiàn)上述神經(jīng)、精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進(jìn)行檢查對(duì)有家族史而無(wú)癥狀的兒童應(yīng)爭(zhēng)取查角膜K-F環(huán)、血清銅銅氧化酶病人應(yīng)避免食用堅(jiān)果類等含銅食物避免用銅制食具。

要診斷肝豆?fàn)詈俗冃孕枰鲆韵聶z查：一是銅代謝異常指標(biāo)：如血清銅血銅氧化酶24小時(shí)尿銅肝活檢等二是顱腦MR或CT三是基因?qū)W檢測(cè)等必要時(shí)做青霉胺負(fù)荷試驗(yàn)等祝你早日康復(fù)