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遺傳性小腦共濟失調(diào)是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為平衡和協(xié)調(diào)障礙。患者用藥后無效且病情加重，可能與多種因素有關(guān)，如病情進展、藥物不適應(yīng)、未綜合治療、生活方式、遺傳因素差異等。 1. 病情進展：該病可能會逐漸加重，即便治療也難以完全阻止。 2. 藥物不適應(yīng)：個體對德巴金等藥物反應(yīng)不同，可能需要嘗試其他藥物，如左旋多巴、氯硝西泮、丁螺環(huán)酮等。 3. 未綜合治療：單純依靠藥物不夠，還需康復(fù)訓(xùn)練、物理治療等綜合手段。 4. 生活方式：不良生活習(xí)慣如長期熬夜、過度勞累、吸煙飲酒等會影響病情。 5. 遺傳因素差異：不同個體的遺傳特點可能導(dǎo)致對治療的反應(yīng)不同。 總之，對于遺傳性小腦共濟失調(diào)患者，在治療過程中要密切關(guān)注病情變化，積極配合醫(yī)生調(diào)整治療方案，同時改善生活方式，以提高生活質(zhì)量。

你好，共濟失調(diào)毛細血管擴張癥是以進行性小腦共濟失調(diào)，眼、皮膚毛細血管擴張及反復(fù)的上呼吸道感染為特點的神經(jīng)皮膚綜合征。女孩發(fā)病較男孩多。本病最明顯的改變是球結(jié)膜血管擴張，以后出現(xiàn)眼瞼皮膚毛細血管擴張，其次是面部、耳及頸部皮膚毛細血管擴張。有時皮膚還可見到咖啡牛奶斑、色素脫失斑等改變。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀最早表現(xiàn)為小腦共濟失調(diào)，開始表現(xiàn)在走路時，生后18～24個月開始出現(xiàn)癥狀，也有晚到5歲后才開始起病，病兒出現(xiàn)運動不協(xié)調(diào)、走路步態(tài)不穩(wěn)、用手指鼻不準確等，到12～15歲發(fā)展到完全不能走路。隨著病程進展，智力逐漸減退。本病患兒常有反復(fù)上呼吸道感染史，或肺炎、鼻竇炎反復(fù)發(fā)作。查血免疫球蛋白(lgA)減少。治療本病主要是針對共濟失調(diào)進行醫(yī)療體育訓(xùn)練，重點訓(xùn)練走步。在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調(diào)動作失調(diào)，不平穩(wěn)與不協(xié)調(diào)，稱為共濟失調(diào)。機體任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經(jīng)系統(tǒng)的協(xié)調(diào)與平衡。脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導(dǎo)軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導(dǎo)軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經(jīng)對介的丘腦而到大腦皮質(zhì)，后束傳導(dǎo)肌肉、關(guān)節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。前旋系統(tǒng)向心傳導(dǎo)平衡信息，引起平衡反應(yīng)。小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結(jié)構(gòu)的功能又都是在大腦皮質(zhì)的統(tǒng)一控制下完成的。深感覺、前旋系統(tǒng)、大腦和上腦的病損均可發(fā)生共濟失調(diào)，分別稱為感覺性、前旋性、小腦性和大腦性共濟失調(diào)。關(guān)于共濟失調(diào)的治療，目前神經(jīng)細胞重生療法治療共濟失調(diào)效果顯著。