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  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    五官科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)訓(xùn)練等。 1.飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等,多吃高蛋白、低銅的食物。 2.藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,這些藥物能促進(jìn)銅排出。 3.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行治療,如用抗帕金森藥物改善震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。 4.手術(shù)治療:對(duì)于藥物治療效果不佳且嚴(yán)重肝功能損害的患者,可考慮肝移植手術(shù)。 5.康復(fù)訓(xùn)練:通過(guò)物理治療、語(yǔ)言訓(xùn)練等方法,幫助患者恢復(fù)肢體功能和語(yǔ)言能力。 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,同時(shí)注意日常生活中的飲食和護(hù)理。

    2025-01-25 15:26
  • 回答1

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    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級(jí)甲等

    婦產(chǎn)科

    本病可以治療,但無(wú)法根治  目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:  一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫(kù)爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物?! 《⑹褂盟巹?qū)銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服?! 。ǘ┤一陌?。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇。 ?。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合?! ∪?duì)癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?。多種維生素,能量合劑等。 ?。ǘ┽槍?duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。

    2016-02-23 17:09
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門(mén)診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

醫(yī)院?jiǎn)柎?/b> 更多>
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