肝豆?fàn)詈俗冃栽鯓佑行е委?/h3>
2025-01-25 09:36
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醫(yī)生您好,請(qǐng)問肝豆?fàn)詈俗冃詰?yīng)該如何治療?由于4個(gè)月前出現(xiàn)以下癥狀:四肢肌張力增高,運(yùn)動(dòng)緩慢,面無表情,語言含糊,流口水,咀嚼和吞咽困難,所以去看醫(yī)生,醫(yī)生檢查后說是肝豆?fàn)詈俗冃?,但是吃了藥后沒有什么好轉(zhuǎn)請(qǐng)問該如何治療呢?
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
五官科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)訓(xùn)練等。 1.飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等,多吃高蛋白、低銅的食物。 2.藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等,這些藥物能促進(jìn)銅排出。 3.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行治療,如用抗帕金森藥物改善震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。 4.手術(shù)治療:對(duì)于藥物治療效果不佳且嚴(yán)重肝功能損害的患者,可考慮肝移植手術(shù)。 5.康復(fù)訓(xùn)練:通過物理治療、語言訓(xùn)練等方法,幫助患者恢復(fù)肢體功能和語言能力。 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,同時(shí)注意日常生活中的飲食和護(hù)理。
2025-01-25 15:26
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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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本病可以治療,但無法根治 目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物?! 《?、使用藥劑驅(qū)銅: (一)D-青霉胺。應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。 ?。ǘ┤一陌贰?duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏。 ?。ㄈ┒€基丙醇?! 。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合?! ∪?、對(duì)癥治療: (一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍?duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。
2016-02-23 17:09
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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