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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，患兒因體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常而患病。對于您孩子的情況，治療方法包括飲食控制、藥物治療等，同時(shí)要注意定期復(fù)查、預(yù)防并發(fā)癥等。以下為您詳細(xì)介紹。 1.飲食控制：嚴(yán)格限制天然蛋白質(zhì)的攝入，選擇低苯丙氨酸的特殊食品，如特制奶粉、蛋白粉等。 2.藥物治療：可使用四氫生物蝶呤、左旋多巴、5-羥色胺等藥物，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。 3.定期復(fù)查：監(jiān)測血苯丙氨酸濃度、生長發(fā)育指標(biāo)等，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。 4.預(yù)防并發(fā)癥：積極補(bǔ)充鈣劑和維生素 D，預(yù)防缺鈣；注意觀察孩子的血糖，避免低血糖發(fā)生。 5.心理支持：關(guān)注孩子的心理健康，給予足夠的關(guān)愛和支持。 6.康復(fù)訓(xùn)練：如有肢體運(yùn)動(dòng)異常，進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練。 總之，苯丙酮尿癥需要長期治療和管理，家長要保持耐心，積極配合醫(yī)生，為孩子的健康成長創(chuàng)造良好條件。

丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出　診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.　主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個(gè)月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個(gè)月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25—30mg/（kg.d）,4歲以上約10—30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后.

1、低苯丙氨酸飲食　　主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50—70mg/（kg.d）3—6個(gè)月約40mg/（kg.d），2歲均約為25—30mg/（kg.d），4歲以上約10—30mg/（kg..d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后?！　?、BH4、5—羥色胺和L—DOPA　　主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。需給苯丙酮尿癥患兒供給充足的熱量，以脂肪和碳水化合物作為其熱量的主要來源，為了減少苯丙氨酸的攝入量，可多選用藕粉、土豆、粉絲、淀粉、糖等作為碳水化合物的主要來源。注意供給充足的維生素和無機(jī)鹽，對不含苯丙氨酸的食物可按需隨意選用。

你好,苯丙酮尿癥的孩子缺乏苯丙氨酸羥化酶導(dǎo)致的診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸飲食飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后.2,BH4,5—羥色胺和L—DOPA　　主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.

你好,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出.臨床主要表現(xiàn)為智能低下,驚厥發(fā)作和色素減少.建議：北京瑪麗婦幼醫(yī)院治療這個(gè)還是不錯(cuò)的,可以去,新疆好像沒有合作醫(yī)院